凝血因子异常性疾病及其检验ppt课件.ppt

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1、凝血因子异常性疾病及其检验固相K.PL.TTⅦ血管损伤TTFⅫFⅫaⅦaTFCa2＋FⅪFⅪaFⅨFⅨaFⅧTTFⅧaPF3Ca2＋FⅩFⅩaFⅤTTFⅤaPF3Ca2＋FⅡⅡa（TT）FgFbFⅩⅢTTFⅩⅢa凝血机理交联Fb一.血友病（hemophllie）（一）概述病因:血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷或基因突变，使其相对应的凝血因子合成明显减低，导致凝血酶原酶激活障碍所引起的出血性疾病。分类1、血友病甲（血友病A、因子Ⅷ缺乏症）：缺乏因子Ⅷ2、血友病乙（血友病B、因子Ⅸ缺乏症）：缺乏因子Ⅸ3、因子Ⅺ缺乏症：缺乏因子Ⅺ。发病率三者的发病率比；138：20：3，血友

2、病甲发病率5-10/10万、血友病乙发病率1-2/10万。临床表现主要特征是反复的出血，特别是深部组织血肿和关节积血。也可出现尿血、便血、咳血、呕血、颅内出血、外伤性出血等。1、二、实验室检查（一）筛选试验1、活化部分凝血活酶时间（APTT）原理：在抗凝血中加入白陶土，激活因子Ⅻ、因子Ⅺ；加入脑磷脂，代替血小板第三因子（PF3）提供凝血的崔化表；从加入钙离子到血液凝固所需的时间既称为活化部分凝血活酶时间。参考值：30-40秒临床意义—活化部分凝血活酶时间延长（1）因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少。见于血友病甲、乙、因子Ⅺ缺乏症，还见于血管性血友病。（2）先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ减少及纤维蛋白缺乏

3、。（3）获得性多种凝血因子缺乏，如DIC、原发性纤溶症、严重的肝病、和VK缺乏等。（4）抗凝治疗。临床意义—活化部分凝血活酶时间缩短很少见。（1）高凝状态，如DIC的高凝期。（2）血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管病变、糖尿病伴脑血管病变、肺梗死、深静脉血栓、妊高症等。方法学评价本试验方法简便、敏感性与准确性都较高，是检测内源性凝血有无障碍的试验，能检出轻型血友病,但不能对血友病分型.注意事项（1）采血顺利、抗凝充分，不应有溶血及凝血。（2）采血后应在2小时内进行测定。(3）0.025mol/L氯化钙溶液应新鲜配制。（4）须用枸酸钠液抗凝，其它抗凝剂不可以，血液和抗凝剂比例要适宜。(5

4、）分离血浆时务必除去血小板。(2)凝血酶原时间(PT)原理:在抗凝血浆中加入足够量的组织凝血活酶（组织因子）和适量的钙离子，既可以满足外源性凝血的全部条件。从加入钙离子到血液凝固所需的时间既称为凝血酶源时间.参考值凝血酶原时间：11-13秒凝血酶原比值：0.82-1.15临床意义—凝血酶原时间延长：血友病时本实验结果正常。先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋白缺乏。获得性多种凝血因子缺乏，如DIC、原发性纤溶症、严重的肝病、和VK缺乏等。口服抗凝药的监控：控制凝血酶原比值或INR值在2-3为抗凝治疗的合适范围。临床意义—凝血活酶时间时间缩短很少见。（1）高凝状态，如DIC的高期

5、。（2）血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管病变、糖尿病伴脑血管病变、肺梗死、深静脉血栓、妊高症等。注意事项同活化部分凝血活酶时间。方法评价本试验方法简便、敏感性与准确性都较高。是检测外源性凝血有无障碍的试验。主要用于检测多种凝血因子缺乏性疾病，特别是对抗凝溶栓性药物应用进行监控。在血友病时测定此项目是起到一个排除作用。（二）确证试验1、简易凝血活酶生成试验及纠正试验(STGT)原理：是用受检者稀释全血溶血液作为试验所需的全部凝血因子的来源，自身红细胞溶解产物替代PF3，按一定时间加入基质血浆（提供凝血酶原和纤维蛋白原），测定凝血活酶生成所需时间，以检查内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍

6、。纠正试验：在简易凝血活酶生成试验延长的受检稀释全血溶血液中分别加入一定量的正常硫酸钡吸附血浆、正常血清和正常新鲜血浆，分别测定正常基质血浆的最短凝固时间，以测定加入的纠正物是否能纠正（缩短）患者的血浆凝固时间。参考值:最短的凝固时间＜15秒临床意义简易凝血活酶生成纠正试验结果与临床意义最短基质血浆凝固时间因子Ⅷ缺乏因子Ⅸ缺乏因子Ⅺ缺乏存在抗凝物质受检溶血液＞15秒＞15秒＞15秒＞15秒受检溶血液+硫酸钡吸浆＜15秒＞15秒＜15秒＞15秒受检溶血液+血清＞15秒＜15秒＜15秒＞15秒受检溶血液+血浆＜15秒＜15秒＜15秒＞15秒方法学评价本试验是临床上常用的一种传统方法，操

7、作繁琐、敏感性较差，目前已经由凝血因子活性测定取代。2血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ促凝活性测定原理受检血浆中分别加入乏Ⅷ、乏Ⅸ、乏Ⅺ的基质血浆、白陶土磷脂悬液和钙离子，分别记录血浆凝固所需时间。从各自的标准曲线中分别计算出受检血浆中因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ相当于正常人的百分率。参考值均为100%±20%方法学评价是目前诊断血友病的最常用方法，能够对凝血因子定量进行测定．不但能对各型血友病进行诊断，还能区分轻、中、重型和亚临床型血友病。临床意义血友病甲时，凝血因子Ⅷ活性减低，重