小儿川崎病课件.ppt

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1、川崎病钱新宏副教授第一附属医院儿科学教研室Kawasakidisease教学目的阐述川崎病的临床表现、诊断标准和治疗方法说出川崎病的病因、发病机制及病理案例概述时间:1998.12.10地点：武汉某郊县人物：3岁女孩事件：死亡真相冠状动脉瘤川崎病川崎病Kawasakidisease1967年首次报道发病率CasesofKawasakidiseaseper100000childrenyoungerthan5years病因与发病机制病因：不明，细菌毒素（超抗原）?发病机制：免疫系统的过度激活全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状

2、动脉扩张和冠状动脉瘤病理川崎病的病程（非常重要）急性期亚急性期恢复期1102160天主要临床表现（“非常1+5”）1.发热主要临床表现（“非常1+5”）1.发热2.眼球结膜充血主要临床表现（“非常1+5”）1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌主要临床表现（“非常1+5”）4.皮疹1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌水痘手足口病主要临床表现（“非常1+5”）5.手足硬肿膜样脱皮1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4.皮疹主要临床表现（“非常1+5”）6.颈淋巴结肿大1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4

3、.皮疹5.手足硬肿膜样脱皮心脏并发症:冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm,CAA)1.定义:>1.5~2倍2.发生率:20％~30％3.分型:小中巨4.时间：亚急性期5.危害:破裂猝死热疹红裂肿脱瘤小结发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明川崎危害何处有警惕冠状动脉瘤冠状动脉瘤的高危因素1年龄<1岁2男孩3发热>14天4贫血5白细胞显著增多6血清白蛋白降低7C反应蛋白升高8血沉显著增快9丙球治疗过晚超声心动图血常规：白细胞↑(中性粒细胞↑、核左移)、血小板↑、轻中度贫血炎性指标：血沉↑

4、、C反应蛋白↑实验室检查诊断与鉴别诊断川崎病的诊断必须在发病10天内确诊，否则将失去最佳治疗时机，导致冠状动脉瘤的发生川崎病的诊断标准发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,即可诊断为典型川崎病（1）四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬肿,亚急性期指趾端膜状脱皮（2）多形性皮疹（3）眼结合膜充血,无分泌物（4）口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌（5）颈部淋巴结肿大注：如5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病鉴别诊断猩红热、麻疹、败血症、类风湿性关节炎（全身型）、药物疹等麻疹初散后融疹分布糠状脱屑色

5、素着高热四天疹出现耳后额面离心延病后三天口腔检粘膜柯氏斑点显潜伏十天发烧起咳嗽流泪流鼻涕发热皮疹咽峡炎三大表现是特点热后次日皮疹显猩红细疹弥漫见两颊潮红环口白扁桃红肿草莓舌帕氏线见皱折处大片脱皮诊断助猩红热不完全性（不典型）川崎病仅具备2～4条症状占川崎病10％～25％CAA发生率与典型川崎病相近三大炎症指标心脏B超协助诊断川崎病的治疗一、阿司匹林：每日30～50mg/kg，2周后减为每日3～5mg/kg。二、丙种球蛋白：剂量为2g/kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防和减轻

6、冠状动脉病变的发生。三、糖皮质激素：因可促进血栓形成，可能诱发冠状动脉瘤，故不宜单独应用。丙种球蛋白治疗无效时使用。四、其他治疗1、抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁）；2、对症治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。死亡率：丙球治疗前3%,治疗后0.5%主要死因：心肌梗死冠脉瘤破裂收治川崎病患儿200余例近5年病例是前5年的2倍其中本校子女20例冠状动脉瘤18%全部治愈预后及随访多数预后良好未经有效治疗的患儿，20％～30％发生冠状动脉瘤，应长期密切随访复查心脏B超川崎病的启示Thedoctor’simmediated

7、utyistomakesurethatnoseriousdisorderisbeingmissedandthatnohelpfultreatmentisomitted,andthisdutyisalwaysinthedoctor’smind.医生刻不容缓的职责是保证不遗漏严重的疾病，不忽略有益的治疗，这是医生应该时刻牢记的推荐学习材料Pediatrics,2004;114:1708-1733.NelsontextbookofPediatrics,2007:1036-1042.川崎病专题讨论会纪要.中华儿科杂志，2007,45

8、:826-830.发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球川崎病谢谢！