重症肌无力的规范治疗课件.ppt

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1、重症肌无力的规范治疗Treatmentalgorithmforautoimmunemyastheniagravis安徽中医学院神经病学研究所杨任民重症肌无力的定义由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼肌的易于疲劳。极少部分MG可自发缓解，但>95％的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解重症肌无力的治疗目标MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：

2、使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解预防上述症状的复发回归正常的社会生活MG治疗的基本指南治疗的主要靶器官是胸腺针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）对胸腺异常者行胸腺切除术胸腺切除术胸腺切除术的适应证胸腺瘤是绝对适应证非胸腺瘤MG全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者10岁以下

3、儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身状态作为主要参考条件一组470例MG行胸腺切除术统计资料5％术后一个月内恶化术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中9％发生肌无力危象术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中肌无力危象仅2％胸腺切除术的二种手术方式比较经胸骨切开胸腺摘除内窥镜下胸腺摘除术优点1、手术时间短1、出血量少2、手术操作容易2、胸廓术后创伤小3、术后疼痛少缺点1、出血量多1、手术时间长2、胸部创面大2、手术

4、者操作必须熟练3、术后高度疼痛3、胸腺瘤有浸润时，肿瘤不易完整切除胸腺切除术的疗效日本厚生劳动省免疫性神经疾患调查研究班全国调查术后达到MGFA临床分级0－Ⅱ度（完全缓解－轻度全身型）者68.2％术后1年随访达94.0％术后两年随访达96.3％MG的皮质类固醇疗法历史Simon(1935)首先指出ACTH治疗MG有效1950～1970多数报导ACTH与皮质类固醇（CS）治疗MG的报导，结论是既有效、又可出现症状恶化和诸多副反应Kjaer(1971)首创口服强的松龙（PSL）治疗有效Warmolto等（1972）提出PSL100mg隔日大剂

5、量疗法有效；并将人工呼吸机应用于在治疗过程所产生的一过性加重（危象）患者，使病死率大幅度下降，近期改善率达70～90％River(2000)指出CS疗法存在以下问题长期服药者副反应频度高停药后易引起复发提出如何适当选择CS的用法，防止滥用是当前重要的课题MG的CS口服治疗常用CS口服药是PSL服药方法：每日大剂量疗法隔日大剂量疗法每日渐增疗法隔日渐增疗法根据MG的病型对以上各种疗法予以选择MG的各种PSL口服疗法PSL每日疗法每日大剂量疗法：开始便60～80mg/d，每日一次顿服每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增加5

6、mg，达50～60mg/d为止。这二种PSL每日疗法，一般待症状改善后稳定1－3个月；或已达最大效果状态数周至数月后，可开始渐渐过渡到隔日服药；然后，再与隔日疗法一样再渐减量PSL隔日疗法PSL隔日渐增疗法：从25mg/Qod口服开始，隔日增加12.5mg，直至100mg/Qod。PSL隔日大剂量疗法：100mg/Qod，待症状明显改善后2～8个月后，开始渐减量PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后1～3个月可渐减至维持量倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时，则可在非用药日给予5－10mg/d，并同时在服药日减去5－10mg/d以上四种PSL

7、疗法的减量均不得>5mg/月，否则易发生MG症状恶化并用其他免疫抑制剂者，PSL减量速度可稍快PSL口服疗法对全身型MG的疗效每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：一般为0.5～75天，平均约2周最大疗效出现时间：3天～6年，平均1～9个月中等度改善～完全缓解率：欧美文献63％～95％；日本文献81％～100％CS停药后的完全缓解率欧美文献5％～17％；日本文献22％～39％各种不同口服PLS疗法的优缺点隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点是疗效出现较慢（平均需3个月）不同条

8、件的MG患者对口服PLS疗法的影响的不同轻症病例一般对CS反应性较好老年MG患者的有效率较高尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发病<2年开始系统治疗者较>2年开始治疗者的完全缓解率较高P