不典型听神经鞘瘤.ppt

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1、2011-08-16交班病例患者男35岁主诉：右耳鸣伴听力下降11个月，无面部麻木，面瘫，三叉神经痛。辅助检查：缺MRI影像图像如下T1WIaxT2WIaxT2WIcorT1WIax+CT1WIcorsag+CT1WIT2WI+C此病例目的：1、定位2、该部位好发病变，各有哪些表现?3、鉴别诊断病理：听神经鞘瘤桥小脑角区是中枢神经系统肿瘤好发部位，桥小脑角肿瘤占颅内肿瘤的6%-13%，故该区肿瘤的诊断及鉴别诊断十分重要。主要临床表现为听力减退、耳鸣、三叉神经痛、面瘫及颅内高压等症状。神经鞘瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，其中最常见为听神经瘤，约占桥小脑角区肿瘤的75%~80%，其

2、次是三叉神经瘤。通常发生在桥小脑角区的神经源性肿瘤易于囊变。（1）听神经瘤MRI表现1、为桥小脑角区圆形或卵圆形肿块，伴有或不伴有内听道的扩大，呈向后生长趋势，2、实性者T1WI上为稍低信号，T2WI上为高信号，增强呈均匀一致明显强化；当出现囊性变时，内部信号可不均匀，T1WI上呈混杂略低信号，T2WI上呈混杂略高信号，增强呈花环样强化；当出血、坏死、囊变和钙化同时存在时，T1WI和T2WI均呈低、等、高混杂信号，呈不均匀性强化；当伴有患侧第Ⅶ、Ⅷ神经束增粗时，表现为与肿瘤相连，两者信号变化一致，称为“荸荠”征。3、听神经瘤向桥小脑角区生长时会压迫桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变

3、形移位，引起幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝。（2）三叉神经鞘膜瘤最常见的临床表现是面部麻木。三叉神经瘤MRI表现1、发生于神经根者位于后颅窝，表现为桥小脑角区肿块，2、发生于半月神经节者可沿神经生长进入后颅窝，表现为跨越中、后颅窝的“哑铃形”肿块，T1WI上呈混杂略低信号，T2WI上呈混杂高信号，增强呈不均匀环状明显强化。我院MRI：13269（2）脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，占桥小脑角区肿瘤的第二位，仅次于听神经瘤MRI表现：1、半球形或半月形肿块，广基与硬脑膜相连，可有颞骨、岩骨骨质增生，肿块一般不累及内听道，2、一般T1WI和T2WI信号均匀，信号强度与灰质信号一致，增

4、强呈均匀一致明显强化；大部分可见“脑膜尾征”。3、瘤内可见砂粒样钙化；坏死和囊变少见，T1WI上呈斑点状混杂略低信号，T2WI上呈斑点状混杂略高信号，增强呈不均匀明显强化；4、常伴有桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变形移位及幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝，但与肿瘤生长方向及体积大小有关。我院MRI：14549+C（3）胆脂瘤又称表皮样囊肿，最常见的发生部位是桥小脑角池，占所有桥小脑角肿瘤的4.6%～9.0%，第3位好发肿瘤，其次是鞍上池、四脑室,好发中、后颅窝，是一种生长缓慢的良性肿瘤，常伸入周围间隙“见缝就钻”是其最重要特点，可沿蛛网膜下腔匍匐生长，对脑室系统常无或轻微推压改变

5、。MRI表现：1、在T1WI肿瘤信号略高于脑脊液信号,T2WI呈略低于脑脊液的高信号。病灶信号不甚均匀,这与肿瘤内的角化蛋白、胆固醇结晶及脂肪组织含量比例有关，脂肪抑制序列肿块信号明显衰减。2、由于胆脂瘤瘤体内缺乏血管,其包膜较薄,增强后无强化或仅有轻度强化。（4）血管母细胞瘤：又叫血管网状细胞瘤分为囊实型、囊型和实质型；多数为囊实型。大囊小结节型MRI表现较典型：囊性部分T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，壁结节T1WI上呈略低信号，T2WI上呈略高信号，增强扫描囊壁可轻微强化，壁结节明显强化，囊性部分无强化，呈特征性的“印戒征”。（5）蛛网膜囊肿是位于蛛网膜内起因不明的

6、充满脑脊液的囊袋状占位性病变，其MRI信号强度与脑脊液非常相似，病灶呈圆形，边缘光滑清晰，推移周围血管神经结构，邻近骨质可见压迫吸收改变，增强后无强化征象.有时T1WI和T2WI信号表现与表皮样囊肿相似，Flair序列能有效抑制脑脊液信号，表现为低信号的为蛛网膜囊肿，表现为稍高信号的为表皮样囊肿。（6）海绵状血管瘤表现：T1WI上呈混杂低信号，T2WI上呈混杂高信号，其内夹杂筛孔状低信号，周边有低信号环包绕，为含铁血黄素沉着，这是其MRI的特征表现。瘤内血管流空信号不明显，边界不清，周围无水肿，占位不明显，增强后可见不均匀中等程度强化。（7）室管膜瘤属于神经上皮组织起源的一种肿

7、瘤，多发生于脑室，也可发生于脑实质内，发生于脑实质的室管膜瘤一般以幕上脑实质多见。室管膜瘤多发生于脑室系统及大脑半球，桥小脑角区少见。桥小脑角区室管膜瘤常经第四脑室外侧孔向四脑室延伸，此现象可以帮助与其它肿瘤鉴别。T1WI呈低信号，T2WI呈等、高混杂信号。增强扫描多呈明显异常对比强化。总结：（1）听神经瘤与三叉神经瘤鉴别：听神经瘤常有前庭蜗神经增粗，“荸荠”征为特征表现，内听道常有扩大或骨质吸收，并可向前推压三叉神经；三叉神经瘤中心位置偏前，常有麦氏腔扩大而无内听道改变，岩骨尖伴有骨质破坏