大动转位手术.ppt

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1、大动脉转位手术矫治方式的选择及争论上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心上海市小儿先心病研究所丁文祥2003年11月海南一、发病情况完全型：最常见紫绀型先心病之一占先心病10%自然病死率一年内90%矫正型：占先心病0.4%-0.6%二、病理解剖类型单纯型占50%伴室缺占40-45%伴室缺+心室流出道梗阻占5-10%伴室缺占90%SLL型大多数IDD型少数三、病理生理改变正常体-肺血流串联循环心室超负荷工作组织供氧不足依靠房、室、主-肺动脉间交通供氧四、一期矫治手术方法心房水平血流转术1）Mustard术2）Senning术2.解剖矫治术1)大动脉转换术（A.Switch术，Jatene术

2、）2）心内隧道并心外管道联接术（Rastelli术）Mustard术右心房内用心包片缝隔改变心房水平的血液流向Senning术自身心房组织缝隔改变心房水平的血液流向大动脉转换术将错位位对的接大连动同脉冠切状断动换脉Rastelli术利用心内隧道及心外管道在心室水平理顺体、肺血流错误流向五、大动脉错位手术发展60年代Mustard术成功率高70年代Quaebeur改良Senning成功，国际流行75年Jatene报告ASO成功80年代后首选应用六、目前对Mustard和Senning术式的选择及争议1.国际对心房水平血流改道二种手术的看法1）并发症2）远期效果2.我国大动脉错位就诊病例情况心

3、房水平血流改道术式的选用性3.双调转术启用，心房水平血流改道术保留需要性六、目前对Mustard和Senning术式的选择及争议4.手术效果新西兰GreenLane医院房内转流术后三尖瓣无反流35%轻反流41%中重反流24%本院11例(1)Senning1例Mastard5例术后结性心率，1-7天恢复窦性随访5-34月，无重要并发症Turina报导Senning随访9年生存率95%TR发生率4%远期突然死亡3%Boston死亡率11%七、TGA伴VSD（中型以上）认识新生儿生存率91%伴肺动脉高压3个月：有明显PH及肺血管梗阻57%死于<5个月八、目前对大动脉转换术的看法完全性大动脉错位首

4、选术式手术适应条件：年龄时机，心内病解，冠动脉位置，大动脉位置，心室条件技术提高与成功率问题：VSD缝补，诊断方式，体外循环，止血，关胸，血压效果：死亡率国外<5%国内10-50%八、目前对大动脉转换术的看法5.快速二期大动脉转换术年龄＞1月左/右室压比＜0.6PA环缩后二周，左/右室压比≥0.751例晚期二期ASO47天-7岁存活九、Rastelli术应用病例：完全性大动脉错位伴VSD及LVOT梗阻2.年龄：2-4岁3.外管道选择：同种超低温保存带瓣管道十、关于二期手术治疗D-TGA1.方法一期姑息：球束房隔孔扩大B-T分流PABanding二期手术：SenningRastelliA.Sw

5、itchFontan十、关于二期手术治疗D-TGA2.讨论1）D-TGA+LVOTO（多见于TGA+VSD+PS）手术选择B-T分流+二期Rastelli2）D-TGA+VSD+PHRastelli手术选择PABanding+ASOFontan3）D-TGA+IVS+LV心肌退化手术选择PAB+BTS十、关于二期手术治疗D-TGA4）D-TGA+VSD肺动脉高压肺血管器质性病变与年龄关系＜2个月占20%3-12个月占25%＞12个月占78%十、关于二期手术治疗D-TGA3.二期手术方法选择PLV/PRV＜0.6选用Senning动力性梗阻选ASOLVOTO选器质梗阻轻选ASO+梗阻切除PS+

6、二尖瓣裂异常瓣膜附着选Rastelli圆锥隔或乳头肌解剖或生理因素选Fontan无条件作双室修复十一、关于ASO用于肺动脉瓣下型VSD型右室双出口（Taussig-Bing)问题手术方法心内隧道法后左室流出道梗阻发生率约20%-60%ASO法：效果伏于心内隧道法十一、关于ASO用于肺动脉瓣下型VSD型右室双出口（Taussig-Bing)问题2.病例选择大动脉前后位（或略偏），冠A位正常首选ASO术大动脉干并列+TV环PAV环距离>主A瓣环直径选心内隧道TV环PV环距离<主A瓣环直径，或TV腱索有畸形选PA环缩，>1岁后作内隧道十二、关于双调转术应用问题（Double-Switch)1

7、.方法：Senning+A.Switch/Rastelli2.病例选用C-TGADORV（房室连接不一致）无PS——Senning+ASO术晚期PH——无手术指征伴PS——Rastelli术十二、关于双调转术应用问题（Double-Switch)3.双调术注意点心房位置及大小心功能和房室瓣是否完好VSD位置和建心室内隧道可能性右房小者选Mustard术+Switch术D-TGA/IVS处理超声诊断冠A不清或