急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断.ppt

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1、杭州市儿童医院李光乾急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断概述急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是单一的疾病是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征AFP可见于不同病因和多种疾病非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一概述常见的AFP病例包括以下14种疾病：1.脊髓灰质炎2.格林-巴利综合征3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎4.多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）5.神经根炎6.外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）7.单

2、神经炎8.神经丛炎9.周期性麻痹10.肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多发性肌炎12.肉毒中毒13.四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）14.短暂性肢体麻痹脊髓灰质炎吉兰-巴雷综合征概述吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因临床特征为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程

3、度的后遗症病理变化与分型GBS被分为以下几种亚型急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征病理变化与分型病理改变运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失病理改变类似AMAN，但病

4、变同时波及运动神经和感觉神经病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变临床表现运动障碍运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周临床表现运动障碍重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸

5、困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因Hughes功能评分表Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分0分：功能正常1分：能跑，伴随少许症状和体征2分：独立行走5m3分：在人帮扶下行走5m4分：卧床或坐在轮椅上5分：需要辅助通气临床表现感觉障碍与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关临床表现植物神经功能紊乱临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热)可有血压不稳、窦性心动过

6、速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现部分患儿在病程早期可出现不超过12～24h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见）实验室检查脑脊液检查典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰实验室检查神经传导功能检查神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常GBS诊断标准GBS的临床表现进行性、对称性肢体瘫痪起病1周内深部腱反射减弱或消失病程进展不超过4周四肢感觉障

7、碍GBS诊断标准支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L至少两侧肢体异常神经电生理特点运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散远端潜伏期延长F波异常（缺失、弥散）轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%排除GBS诊断的特征持续性、非对称性肢体瘫痪有明显的或可感知的感觉平面明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱脑脊液中单核细胞数目大于50/ml治疗GBS目前尚无特异性治疗部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危