生物化学 第13章 糖原代谢和糖异生作用.ppt

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1、第十三章糖原代谢和糖异生作用贮存糖原的动用(主要发生在肝脏中)可以为脑和红细胞提供对葡萄糖部分需要。当进食之后葡萄糖很丰富时，葡萄糖便会很快地以糖原的形式贮存起来。然而，肝脏贮存糖原的能力仅能满足脑每日对葡萄糖的一半的需要。在禁食的条件下，机体所需的大部分葡萄糖则通过葡萄糖的异生作用从非糖前体(例如氨基酸)提供。因此，葡萄糖的合成、贮存、动用以及通过糖酵解或磷酸戊糖途径的分解代谢都是受到有效的调节，以满足于机体对能量的短期和长期需要。第一节糖原的降解肌糖原:180-300g肌肉收缩的应急能源肝糖原:70-100g血糖种类糖原是一种无还原性的多糖。糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均

2、在其非还原端进行。糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。糖原(glycogen)是由α-D-葡萄糖聚合而成的﹑有分支的大分子物质。糖原以球形的糖原粒的形式出现在肌肉和肝脏细胞内，分别占肌肉和肝脏重量的1%～2%和10%左右。糖原粒中也含有催化糖原合成和降解的酶以及一些调节这些反应的蛋白质。糖原分子只有一个还原性末端，而在每个分支上都有一个非还原性末端。糖原的降解与合成都有序地发生在非还原性末端，因此，糖原的高度分支的结构极大地增大糖原降解与合成的作用点，有利于提高糖原降解与合成的速度。磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。糖原磷酸化酶*糖

3、原降解反应过程：(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P（一）糖原磷酸化酶催化糖原降解。糖原磷酸化酶催化的糖原降解反应糖原磷酸解反应的△G0′＝﹢3.1kJ·mol-l,但由于细胞内的[Pi]与[葡萄糖-1-磷酸]的比值接近100，因而体内实际的△G′大约接近﹣6.0kJ·mol-1。糖原的磷酸解反应在细胞内是一种能量上有利的反应。如果糖原的降解是水解而不是磷酸解，则产物是葡萄糖。在肌肉中，葡萄糖进入糖酵解途径之前需要以消耗ATP为代价的磷酸化反应。因此，糖原的磷酸解反应的意义是显而易见的。如果当释放贮存葡萄糖的酶缺失时，则不能为糖酵解提供葡萄糖以维持机体对ATP的需要。例如麦卡德尔氏症(Ac

4、Ardle'sdisease)是由肌肉磷酸化酶缺乏所引起的糖原积累疾病，由于不能为糖酵解提供葡萄糖，因此当运动时会导致痛性肌肉痉挛。二糖原磷酸化酶的结构和作用机制糖原磷酸化酶是由两个相同的亚基构成的二聚体，每个亚基都有一个大的N-端结构域(484个残基)和一个小的C-端结构域。N-端域包含磷酸化部位、别构效应物部位、糖原结合部位(也叫糖原贮存部位)以及二聚体亚基间的相互作用部位，每个亚基的塔式(tower)螺旋以反平行的交互方式相互作用。催化部位位于亚基的中间。兔肌糖原磷酸化酶的模式图糖原磷酸化酶不能催化分支点附近的(4～5糖残基)的α-1,4-糖苷键的裂解，也不能催化分支点的α-1,6-糖

5、苷键的裂解。三.糖原脱支酶糖原脱支酶（glycogendebranchingenzyme）（也叫α-1,4-糖基转移酶）能从糖原的极限分支点上催化转移α-1,4-糖苷键连结的三糖单位到另一个分支的非还原性末端，产生可被糖原磷酸化酶作用的较长的糖链。分支点上以α-1,6-糖苷键同主链连结的一个糖残基可被同一脱支酶水解(非磷酸解)，产生葡萄糖和已脱支的糖链。糖原大约10%的糖残基(即在分支点上的残基)因此而转变成葡萄糖而不是葡萄糖-1-磷酸。脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。α-1,6-葡萄糖苷酶转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，

6、由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。(G)n+H2O(G)n-1+G脱支酶含有分开的转移酶活性和α-1,6-糖苷酶两个酶活性部位。两个独立的催化活性在同一个酶中存在无疑会改进脱支反应的效率。糖原脱支酶作用机制在肌肉组织中，糖原经糖原磷酸化酶和磷酸葡萄糖变位酶产生的葡萄糖-6-磷酸可以沿着糖酵解途径继续进行代谢，产生肌肉收缩所需要的能量。在肝脏中，生成的葡萄糖-6-磷酸除可以进入糖酵解和磷酸戊糖途径外，另一个重要的去向是在肝脏葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化下生成葡萄糖：葡萄糖-6-磷酸＋H2O→葡萄糖＋Pi生成

7、的葡萄糖离开肝脏，经循环着的血液运送到其他组织，肌肉和其他组织不含葡萄糖-6-磷酸酶,因而能保有葡萄糖-6-磷酸。磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸酶G-1-PG-6-P脱磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶催化，生成自由葡萄糖，该酶只存在于肝及肾中。G-6-P+H2OG+Pi生成的葡萄糖－6－磷酸进入糖酵解比葡萄糖进入糖酵解节省能量四磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶作用机制磷酸葡萄糖变位酶的作用机制第二节糖原的合成在生