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1、慢性淋巴细胞白血病细胞形态学亚型的意义童若春陶元金均慢性淋巴细胞白血病（CLL）的病情和结局表现多样性，一些患者无明显自觉症状，可生存10年以上；而另一些患者病程却仅有儿个月。正确的分型对预后判断具有重要的意义。1989年FAB协作组提出了慢性淋巴系白血病的分型方案，其中CLL乂分两个细胞形态学亚型⑴，二者的临床和生物学特征都有不同，现就此作一综述。1FAI3形态学分型淋巴细胞可有下列三种细胞形态：①小淋巴细胞：直径V14um或为红细胞的2倍，核圆，染色质高度浓集，无核仁，核浆比很高。②大淋巴细胞：直径
2、＞14um或红细胞的2倍，染色质高到中等度浓集，核仁无或很不清楚，核浆比中到低。部分大淋巴细胞胞浆可强蓝染。③幼稚淋巴细胞（PL）:直径常＞14iini,染色质高到中等度浓集，有大而明显且常居中的核仁，核浆比中到低⑵31oFAB协作组将CLL分为如下形态学类型［11o1.1典型CLL：外周血涂片上小淋巴细胞＞0.90,呈稠密而单调的图像。1.2混合细胞型CLL：乂称不典型CLL,小淋巴细胞〈0・90,有20.10的大细胞。按后者的不同又分2个亚型:①CLL/PL：PL占0.10〜0.55,病程中部分病例
3、PL保持在0.55以下，部分病例PL逐渐增加，超过0.55即移行为幼淋巴细胞白血病（PLL）;②大细胞型CLL：即大小淋巴细胞混合型，大淋巴细胞20.10,PL＜0.10o据报道此型病例的大淋巴细胞可占0.12〜0.39或0.10〜0.91〔3。Oscier和Mututes等［心6］乂将此型规定为：小淋巴细胞V0.85,有核裂隙和（或）淋巴浆细胞样特征（胞浆丰富，强蓝染）的细胞〉0.15oQue等⑷和Criel等⑺报告分别在180例和390例CLL中典型CLL各占87.8%和77.0%,CLL/PL各占
4、7.8%和13.0%,大小淋巴细胞混合型各占4・4%和10.0%；Mututes等⑹报告在544例CLL中典型CLL占83%,CLL/PL占10%,其余不典型CLL占7%o2临床特点Criel等⑺对390例CLL的分析得出结论为典型CLL和不典型CLLZ间，诊断时年龄和性别分布，Hb、WBC、淋巴细胞比例和绝对值、BPC等参数统计学上差异无显著性;典型CLL淋巴结肿大和脾肿大的发生率较低，骨髄淋巴细胞比例较低,多在低危期（BinetA/Rai0期）诊断,不需要立即治疗,有较长的生存期；而不典型CLL多为
5、进展的病期（BinetB/Rai【〜II期）诊断，常需立即治疗，生存期较短。Oscier等⑷研究了270例BinetA期的CLL患者，单因素和多因素统计分析都证明不典型CLL是疾病进展独立的危险因索。Vallespf等⑻报告,除CLL的一些临床参数（如发病年龄、临床分期、WBC、骨髓组织学等）与预后有关Z外，细胞形态学也具有预后意义，小淋巴细胞为主（典型CLL）预后良好，幼淋巴细胞和有核裂隙淋巴细胞增多预后不良，尤其是PL的数量有独立的预后意义，PL比例越高预后越差，其白分率还与表达肿瘤量的参数如W13
6、C、淋巴细胞绝对数、血清乳酸脱氢酶水平、肿大的淋巴结数、脾肿大、骨髓中的淋巴细胞数量等呈正相关。3免疫表型CLL绝大多数为B细胞型，典烈表达B系相关抗原，如IILA-DR.CD,CD?。、CD?】、CD22（表达弱）、CD37等，表达T系相关抗原CD是B-CLL的特征，这不同于PLL和多毛细胞白血病（IICL）；与此二病不同还在TCLL表达新激活的B系抗原CD23,但更成熟的B系标记SmIg和FMG则为阴性或仅低表达⑵7-9］o关丁•这些抗原的预后意义,Geisler等⑼对540例CLL的研究得出结论:
7、CD?。、CD21和CD22无预后意义，而FMC?和SmIg的高表达和CD23的低表达（这本来是PLL和HCL的特征）的患者常有脾肿大，生存期短和预后不良；少数CD「的CLL病例生存期较短，其大多数为FMG和SmJLg强表达以及CD23表达阴性。在典型和不典型CLLZ间多数抗原的表达差异无显著性，但不典型CLL常见FMC?和SmIg高表达［6'71,这与其预后不良相吻合，此型表达CD,、CDllc.CD21>C%、CD72的病例也较多⑵。不典型CLL表达CD“c较为常见⑺，主要是在大细胞型CLL中部分病
8、例表达阪101oWormsley等［5］报告的14例CDIlcCDJCLL临床特征与CLL或PLL相似,但无PL特征性的核仁,也无HCL的临床和形态学特征;而Hanson等"报告的14例CDh；CLL（半数CDJ）则具有HCL的一些临床特征（脾肿大，WBC轻度增高）,但无毛细胞的形态学特征，抗酒石酸酸性磷酸酶染色阴性。故认为CDh；CLL这一独特的类群是來自典型CLL和IICL（细胞发育阶段较CLL晚）Z间发育阶段细胞的恶性转化。一般认为
