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时间:2020-06-09
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1、新生儿缺氧缺血性脑病MRI表现、病理、预后(hypoxic-ischemicencephalopathyHIE)襄城县人民医院蔡林波2013-5-22定义是由于新生儿窒息,引起脑供血和能量代谢异常所致的一种全脑性损伤,临床出现的一系列脑病的表现。新生儿HIE早产儿HIE未成熟儿多发生在脑室周围的白质,以出血和出血性梗塞为主;随胎龄增大受损部位从脑深部向脑表移动,损伤的方式也发生变化24-26周:损伤部位——侧脑室三角部,损伤类型:室周出血性梗塞(PVH)28-34周:移至侧脑室周围白质,脑5室周围白质损伤(PVL)38-42周:矢旁区及基底节灰质核团损伤几个相关的概念新
2、生儿(出生至生后28天)婴儿期(1岁内)幼儿期(1-3岁)是缺氧缺血,不是缺血缺氧是足月儿,不是早产儿是急性缺氧,不是慢性缺氧病因母亲因素胎盘、脐带异常分娩用药产程延长新生儿本身呼吸、循环、CNS疾病发病机制一脑组织的血流灌注(CBF)改变正常足月儿CBF50-60ml/min100g,CBF恒定,如CBF<20ml/min100g——脑损害二脑代谢改变缺O2无氧糖酵解增加,低血糖、代酸,ATP产生不足ATP减少,Na+、Ca+泵功能减弱,Na+、Ca+内流血流灌注时产生氧自由基CSF兴奋性氨基酸增多,细胞内Na+、Ca+阻断线粒体氧化磷酸化脑血流改变急性不完全缺氧:体
3、内出现器官间血流分流(血液第一次分布代偿),以保证脑组织血流量;如果继续乏氧→脑内血液分流(血流第二次分布代偿),供应大脑半球的血流量较少,以保证丘脑、脑干和小脑的血灌注量→损伤部位→大脑“矢状旁区”(大脑前中后动脉灌注的边缘带)。※灰白质同时不完全缺氧缺血时,白质的耐受力差→脑白质水肿。脑血流改变急性完全性缺氧:血流第二次分布失代偿脑损伤发生在代谢最旺盛的部位→丘脑、脑干,皮层不易受累。※灰质比白质的耗氧量多5倍,对急性缺氧的耐受性更差→神经元死亡。HIE的主要神经病理变化包括:矢状旁区脑损伤选择性神经元坏死——细胞凋亡基底节区大理石样改变脑深部白质损伤脑肿胀、水肿H
4、IE也可伴发颅内出血和脑梗死根据对缺氧缺血的敏感和耐受程度,我们把小儿脑分成三个部分来观察,即中央部、中间部、周围部HIEMRI表现、病理基础MRI表现以SE序列的T1WI高信号表现为主,T1WI信号作为参考矢旁区脑损伤:是足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式皮层、皮层下白质T1WI可见迂曲条状、点状高信号,皮层内呈雪花状高信号。神经病理学基础:缺氧缺血时毛细血管内皮损伤,通透性增加,毛细改善血管反应性充血,选择性神经元坏死(层状坏死)沿脑回走行的点状及迂曲状高信号,皮层下呈雪花状高信号;病变多位于中央前、后回及枕顶部,严重者整个皮层呈雪花状。神经病理学基础:皮层神经细胞坏
5、死——软化灶,脑萎缩和瘢痕脑回是其常见的慢性病理改变。矢旁区脑损伤:是足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式皮层下白质T1WI可见小囊状低信号。预后:重度HIE,出现不同程度神经功能损害表现及脑瘫表现。皮层下迂曲条状高信号及皮层下低信号的小囊深部脑白质的损伤(1)两侧额叶深部白质,相当于侧脑室前脚的前外侧T1WI可见对称的点状稍高信号。(2)T1WI可见沿两侧脑室壁边缘条带状高信号神经病理学基础此区域是髓静脉向大脑深部终末静脉引流汇集处,因缺氧导致瘀血扩张,由于新生儿血管发育不成熟,在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出。双侧额叶深部白质,侧脑室后角的外侧可见对称或不对称的点状稍高
6、信号。沿两侧脑室壁边缘条带状高信号深部脑白质的损伤(3)脑室周围白质软化灶(PVL)是指具有特征性分布即侧脑室周围白质坏死。T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,根据白质坏死程度可分为四种类型,即局灶性、广泛性、弥漫性及多囊性。局灶性多见于足月儿。神经病理学基础主要由于脑低灌注压导致脑白质缺血所致。早产儿好发,发病率与孕周成反比与32周前的穿支动脉类型和脑室周围低血供相关与少突胶质细胞系对缺血缺氧敏感相关好发侧脑室三角区和孟氏孔周围也可见于先天性心脏病早产儿与足月儿的血供差异导致损伤区域的差别(4)脑白质水肿表现为脑白质T1WI信号降低,T2WI信号升高,脑白质水肿可分为
7、局限性和弥漫性,弥漫性提示重度的HIE。深部脑白质的损伤神经病理学基础不完全缺氧时,白质的耐受力较灰质差,常导致脑白质水肿。基底节区和丘脑的改变(1)基底节区、丘脑T1WI呈不均匀高信号;最常受累部位是豆状核,其次是苍白球和丘脑,常两侧受累;在T2WI上改变不明显,最后导致大理石样改变(异常髓鞘化所致)。神经病理学基础神经元死亡、毛细血管增生、胶质细胞增生和过度髓鞘化,大理石样变(常在6个月后才逐渐能被观察到)。双侧基底节及丘脑呈对称性高信号,内囊后肢正常高信号消失基底节区和丘脑的改变(2)T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相对
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