特发性肺纤维化诊治进展：从“专家共识”到以循证医学证据为基础的“诊治指南”.pdf

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1、《中国医学前沿杂志(电子版)》2012年第4卷第l期·指南导读·5l特发性肺纤维化诊治进展：从“专家共识"到以循证医学证据为基础的“诊治指南"崔瑷，代华平(首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京呼吸疾病研究所，北京1蚴)以不同程度的炎症和纤维化为主要表现普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，的一组急、慢性肺脏疾病统称为间质性肺疾病UIP)，病因不明，好发于老年人。因此诊断IPF(interstitiallungdiseases，ILDs)或弥漫性实质需要排除其他类型的

2、特发性间质性肺炎及其他原性肺疾病(diffuseparenchymallungdiseases，因相关的ILD。DPLD)。特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary2流行病学与危险因素fibrosis，IPF)是一种特发性的间质性肺炎。2000虽然仍缺乏大规模的关于IPF的流行病学调查年由美国胸科学会(AmericanThoracicSociety，研究，但是，新指南指出IPF的发病率呈现明显的ATS)、欧洲呼吸学会(EuropeanRespiratory增长趋势。自1991年至2003年，IPF的

3、发病率估计Society，ERS)和美国胸科医师协会(American以每年1l％的比例增长。根据最新的一项来自美国CollegeofChestPhysician，ACCP)联合发表了的大样本量健康计划的资料，IPF的患病率估计在首个关于IPF诊治的国际专家共识，首次确认IPF14．0／100000万至42．7／100000万之间，而人群分布为一种独立的临床疾病。10余年来，随着人们对特点仍不清楚。IPF的认识和重视程度逐渐加深，新的研究成果新指南根据目前所掌握的证据分析了IPF的不断涌现，为指南的修订提供了循证

4、医学证据。潜在危险因素：吸烟和环境暴露仍被认定为IPF的．20l1年3月，美国呼吸危重症杂志全文发表了由高危因素，吸烟指数超过20包年，患IPF的危险性ATS、ERS、日本呼吸学会(JapaneseRespiratory明显增加；IPF与病原微生物尤其是慢性病毒感染SOciety，JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin可能有一定关系，其中以EB病毒和肝炎病毒的研AmericanThoracicAssociation，ALAT)共同制定究报道较多。IPF患者经常合并胃．食管反流，由的IPF诊治指南⋯，该指南建立在1

5、996年至20lO年于缺乏特异性症状经常被忽略。遗传因素与IPF关5月发表的有关IPF的文献基础上，着重对IPF的诊系的研究逐渐深入，2000年共识提出了家族性IPF断和治疗提出了指导和建议。(familialidiopathicpulmonaryfibrosis，FPF)的概1定义念，即两个以上直系的家族成员(父母、孩子、IPF是一种慢性、进行性、纤维化性问质性肺兄弟姊妹)患病。FPF占IPF患者的比例不到5％，炎，组织学和(或)胸部高分辨CT特征性表现为临床和病理表现相同，而发病年龄较小。FPF的发现和概念的

6、提出为研究基因与IPF发生的关系提供了思路，染色体4q31上功能不明的ELMOD2基因、14号染色体交联、表面活性蛋白(surfactant通讯作者：代华平Emai1：daihuaping@sina．com52·指南导读·《中国医学前沿杂志(电：子版)》2012年第4卷第l期protein。SP)．C基因突变、编码SP．A2蛋臼的基新指南废除T2000年共识中提出的IPF诊断的闪突变、人类端粒酶逆转录酶(hTERT)或人类主要和次要标准，提出了新的诊断标准：排除其端粒酶RNA发牛的遗传变异引起端粒变短，最终他IL

7、D(如，家庭或职!lk环境暴露相关ILD，结缔导致细胞凋亡(包括肺泡上皮细胞)均有可能与组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD)；HRCTFPF有关，而基冈类型的差异可能与患者的地理分表现为UIP型者，不建议行外科肺活检；HRCT表布有关。至今尚无任何遗传因素被一致认定与散现不典型者需接受外科肺活检(病理诊断标准见发的IPF有关，在IPF患者中发现编码多种细胞因表2)。子，如白介素和肿瘤坏死因子等的基因出现多态包括临床、病理、影像学的多学科专家讨论性变化，并且其中许多可能与IPF的进展相关，但尚在IPF准确诊断的

8、作用被进一步确认和强调，尤其需更有力的证据支持这一观点。当HRCT表现不符合UIP时。表3列出了HRCT联3诊断合外科肺活检IPF时遵循的原则。新指南同时指新指南对IPF的诊断策略进行了调整。UIP是出经支气管肺活检(transbronchiallungbiopsy，IPF患者的特征性组织病理学表现，经开胸肺活检TBLB)和支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar进