补体系统 - 新乡医学院

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1、补体系统complementChapter3+霍乱弧菌+相应抗体——凝集+霍乱弧菌+相应抗体+新鲜免疫血清——清亮+补体的发现羊抗血清+霍乱弧菌细菌裂解加热的羊抗血清+霍乱弧菌细菌不裂解无抗体的新鲜血清细菌裂解补体的发现比利时细菌学家和免疫学家Bordet，证实了血清中存在不耐热的杀菌物质，在抗体的存在下能使细菌溶解，因此于1919年获得诺贝尔奖JulesBordet(1870-1961)补体，存在于新鲜血清中，能够裂解抗体包被的细胞，这种活性可以经加热56℃、30分而灭活(失活)。PaulEhrlich将其命名为补体(complement),即“补充抗体活性的血清成分”。对热不敏感的特

2、异性抗体热敏感的成分第一节概述补体（complement，C)是人和动物血清中的一组与免疫功能有关，经活化后具有酶活性的蛋白质。30余种成分组成的多分子系统具有多种生物学效应是机体天然免疫的重要部分补体异常与多种疾病相关补体系统的组成及命名组成补体固有成分补体调节蛋白（complementregulatoryprotein)补体受体(complementreceptor,CR)命名名称分子量（kDa）血清浓度（mg/ml）460808350835020060010220C1qC1rC1sC4C2C3190130024901210D因子B因子C520470C612065C712055C81

3、6055C97060调节成分C1-INH105200C4-bp550250H因子150480I因子8835P因子22025补体系统的组成成分MBLMASP-1MASP-2补体受体CR1～CR5、C3aR、C5aR末端成分经典途径途径替代MBL途径固有成分补体固有成分：大写字母C加数字表示，如C1、C2、…C9。旁路途径成分：大写字母加“因子”表示，如B因子、P因子等。调节因子：以功能命名：如C1抑制物。补体裂解片段：小片段称a，大片段称b，在原名后加小写字母，如C3a、C5a。酶活性片段：在片段名称上划一横线表示，如C1、C3bBb。灭活片段：在片段名称前加“i”表示，如iC3b。补体的

4、理化性质肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞均为球蛋白含量相对稳定对热敏感低温保存补体系统的激活补体系统的固有成分被激活后才能发挥各种效应。补体的激活过程是一系列酶促反应，其最终结果是在靶细胞膜表面形成攻膜复合体(MAC),同时产生具有生物学活性的补体小片段。补体的激活有三条途径：经典途径MBL途径替代途径经典途径（classicalpathway)指激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化酶和C5转化酶的级联酶促反应激活物：抗原抗体复合物抗体类别：IgM、IgG1、IgG2、IgG3激活过程：可分为启动阶段、活化阶段和膜攻击阶段C1qC1rC1sC1分

5、子模式图C1sC1qC1rC1qr2s2<40nm抗原抗体抗原C1分子的结构与功能C1由一个C1q、两个C1r和2个C1s分子共同组成。一个C1q分子如果同时与两个以上抗体的Fc段结合将造成其构象的变化，继之使C1r和C1s活化，启动补体活化的经典途径。C1C1q与IgM的结合C1q与IgG的结合反应步骤①C1裂解C4和C2：抗体C1qr2s2<40nm抗原抗原C4C4bC4aC1sC2C2bC2a②C3的裂解C3C3aC3bC3转化酶C4bC2b③C5转化酶(C4b2b3b)的形成C5C5bC5aC4bC2bC3b旁路激活途径（alternativepathway)又称替代激活途径不依

6、赖于抗体激活物质:脂多糖，酵母多糖，葡聚糖，IgA等是最早出现的补体活化途径MBL途径又称凝集素激活途径激活物质：甘露聚糖结合的凝集素MBL途径C4C4bC4aC4b2bC4b2b3bC2C2b(C3转化酶)(C5转化酶)MBLMASP细菌表面的甘露糖残基活化的C1类似物C5共同末端反应补体活化的共同末端效应——膜攻击阶段三条途径C5转化酶C5C5a+C5b形成膜攻击复合物（MAC）C6-C812–15个C9三条途径的共同末端效应MAC造成的细胞膜损伤C5bC9多聚体C5b+C6+C7+C8+C9=MAC补体膜攻击单位结构C7C6C812-15TheMembraneAttackCompl

7、exC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9C9C9C5C5bC5a70-100ÅMAC的效应被补体杀伤的寄生虫未被补体杀伤的寄生虫启动扩增效应经典途径MBL途径替代途径（C3转化酶）（C3、C5转化酶）（MAC）共同终末反应级联放大裂解效应调控补体活化的三条途径1.经典途径2.MBL途径3.替代途径抗原-抗体复合物C1qr2s2C1qr2s2C4C4bC4aC4b2bC4b2b3bC2C2b微生物表面成分C3C3bC3aD