2013肺动脉高压与肺源性心脏病

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1、肺动脉高压Pulmoharyhypertension哈医大二院呼吸科李家宁定义：由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。血流动力学诊断标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg。肺动脉高压的分类动脉性肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压未明多因素机制所致肺动脉高压肺动脉高压的分度轻：mPAP26~35mmHg中：mPAP36~45mmHg重：mPAP≥45mmHg特发性肺动脉高压病因与发病机制1、遗传因素2、免疫与炎症反应3、肺血管内皮功能障4、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷临床表现：

2、1、呼吸困难：首发、常见→活动后、进行性2、胸痛：心肌缺血→活动、激动3、头晕或晕厥：心排出量减少4、咳血肺动脉高压的确诊：右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。治疗氧疗血管舒张药抗凝治疗其他治疗心肺移植慢性肺源性心脏病(chroniccorpulmonale)Definition肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织、胸廓或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。epidemiology肺心病患病率为0.44%。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常

3、为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他pathogeny支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80％－90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部

4、反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病肺血管疾病pathogeny支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergicgranulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病pathogenesis引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压

5、。pathogenesis肺动脉高压的形成肺动脉痉挛肺血管结构的改变血容量增多和血液粘稠度增加心脏病变和心力衰竭Clinicfeatures肺、心功能代偿期（包括缓解期）慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。Clinicfeatures肺、心功能失代偿期呼吸衰竭：缺氧早期表现为紫绀、心悸、胸闷等。病变进一步发展为低氧血症，

6、可出现各种精神神经症状，称为肺性脑病。心力衰竭：以右心衰竭为主，也可出现心律失常。LaboratorytestX线检查右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm;肺动脉段明显突出或其高度≥3mm;中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；圆锥部显著凸出或其高度≥7mm；右心室增大征。右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)Laboratorytest心电图检查额面平均电轴≥＋90°；V1R/S≥1重度顺钟向转位；Rv1+Sv5≥1.05mV；aVRR/S或R/Q≥1V1~3呈Qs、Qr或qr肺型P波。Laborato

7、rytest超声心动图检查右心室流出道内径（≥30mm）；右心室内径（≥20mm）；右心室前壁的厚度≥(5.0mm)或前壁波动幅度增强；左、右心室内径的比值（＜2）；右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；右心室流出道/左心房内径>1.4；肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象Laboratorytest血气分析肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜60mmHg、PaCO2＞