低血钾型周期性麻痹引发Brugada综合征心电图改变一例.pdf

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1、中国心脏起搏与心电生理杂志2013年第27卷第5期·469·低血钾型周期性麻痹引发Brugada综合征心电图改变一例刘培霖中图分类号R541．7R540．41文献标识码C文章编号1007-2659(2013)05—0469—02DOI：10．7695／zgxzqb201305027网络出版时间：2013—10-1010：54网络出版地址：http：／／www．enki．net／kcms／detail／42．1421．R．20131010．1054．026．html摘要男性，32岁，3年内无明显诱因出现反复性软瘫。因症状加重四肢无力不能行走，自觉呼吸困难就诊，1

2、2导联常规心电图：窦性心律，Brugada波伴Ⅱ度I型房室传导阻滞，左房负荷过重伴交替电压，低血钾；化验检查：血钾1．91mmo~L；B超检查：左肾先天发育不良，萎缩?本例Brugada综合征心电图改变由低血钾型周期性麻痹引发，可能系基于SCN5A、KCNE3基因突变的共同作用。关键词心电图学；Brugada综合征；低血钾型周期性麻痹；心电图Brugada综合征是以临床反复发作晕厥、甚至猝死，心电图呈特征性的“三联征”：右束支传导阻滞，右胸导联V，～V，导联sT呈穹窿型或马鞍型抬高，T波倒置。临床多以心悸、图1患者入院时常规心电图窦性心律，Ⅱ度I型AVB，左晕

3、厥为首要症状，笔者报道1例以低血钾型周期性麻痹为首房负荷过重，Bmg~a综合征心电图变化要症状，常规心电图示典型的Brugada图形的病例。患者男，32岁，3年内有无明显诱因，出现反复性软瘫，波间无等电线，V呈“下斜型”，V：呈“马鞍形”，T．直立，T持续时间长短不一，未经治疗，自行恢复。2003年9月23双相，V～V导联sT段上抬与T波融合且抬高0．3—0．1日，晨醒起床无诱因出现四肢无力，不能行走，自觉呼吸困mV，T波与u波融合u≤T波，>1／2T波，肢体标准导联sT难，当日下午16时来本院门诊神经内科检查，心肺听诊(-)，段与T波u波融合，V1ptf=一

4、0．02～0．04mm·s呈交替电压血钾1．91mmo~L，常规心电图示(图1)：窦性心律，Ⅱ度I出现。基于心电图特殊改变，17时收入本院心血管监护病型房室传导阻滞左房负荷过重伴交替电压，低血钾，完全性房观察。患者无咳嗽，无粉红色泡沫痰，水肿(一)，颈静脉怒右束支传导阻滞，伴V，V导联sT段下斜型和马鞍状抬高，张(．)，无恶心、呕吐、腹泻，无发热，睡眠欠佳，有软瘫史，入心律96次／分，P-Q(R)间期0．16s，QRS波群间期0．16～0．院对该患者心电监测(图2)：窦性心律，心率86次／分，右束20s，V，，V：导联J波抬高2mm，V，V2导联sT段上抬与T

5、支阻滞图形波消失，sT—T—u波不融合，u波消失，P—Q(R)间图2入院后心电监测窦性心律，右束支阻滞图形波消失期0．12s，QRS波时限0．10s，次日凌晨(2003年9月24日钾型周期性麻痹；鼻饲；人工呼吸、口服补钾。10％KC1，30ml，O1时3O分)患者突然呼吸困难(自述有类似发作)，痰多，体每2h口服，半卧位持续吸氧，晨症状缓解(给予高浓度快速格检查：神清，肌伸张无力、四肢肌力0一Ⅱ级，腱反射减弱，病静脉补钾，病情转好)。25日，血钾4．46mmol／L，超声心动图理反射(一)，急查血钾2．01mmol／L，心电监测示：阵发性短阵(一)，B超：右肾

6、增大，肾盂积水、结石，左肾先天性发育不良、室性心动过速(简称室速)(图3)。神经内科会诊考虑：低血萎缩?出院时常规心电图检查为正常心电图(图4)。讨论本例患者心内结构正常，心电图特征改变，符合Brugada综合征的心电图诊断标准，介于I、Ⅱ型之间。Bru—作者单位：内蒙古医科大学第一附属医院心电图室(内蒙古呼和浩gada综合征是离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，其特01~50)作者简介：刘培霖(1965一)，女(汉族)，山东l临沂人，主管技师，医学心电图特点是在右室前区(V一V)导联sT段抬高，易发学士，从事心电图工作。室速和心室颤动(简称室颤)。Brug

7、ada综合征其致病基因-470·低血钾型周期性麻痹引发Brugada综合征心电图改变一例图3患者低血钾时发生的短阵室性心动过速(心电监测)发，其心电图图形的多变性，具有典型Brugada综合心电图波时，存有传导阻滞即P—Q(R)间期延长，Ⅱ度I型房室传导阻滞；当Brugada综合征心电图波消失时，传导阻滞消失，P—Q(R)间期正常，无Ⅱ度I型房室传导阻滞出现。有报道报告，SCN5A基因突变致钠通道功能不足，常伴有P—Q(R)间期延长，QRS波增宽及HV间期延长等传导束受损标志。本患者除具有周期性麻痹临床症状外，兼有肾脏先天性发育不良、萎缩，与KCNE3基因突变

8、相关，抑制了快速失活Kv通道Kv4．3