变性性痴呆-王鲁宁

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1、神经影像与神经病理痴呆诊断中的应用王鲁宁解放军总医院南楼神经科二零一三年十一月－神经病理学是人类认识神经系统疾病的基石－神经影像学的发展使其成为神经病理学的一部分大体病理（肉眼观察）神经病理病理组织学（镜下观察）结构影像神经影像功能影像（f－MRIPET等）神经影像可以间接反映脑内病变占位性病变/血管病/肿胀/萎缩/炎症……占位性病变－肿瘤血肿肉芽肿等脑血管病－大血管病小血管病等感染－脑炎脑膜炎等变性性疾病－认知障碍运动障碍◆神经影像－重要的诊断/鉴别诊断工具变性性痴呆神经影像及神经病理改变变性性痴呆临床分类Alzheimer病Non-AD痴呆(Non-ADde

2、mentia):路易氏体痴呆（LBD）额颞性痴呆（FTD）皮层基底节变性（CBD）进行性核上性麻痹（PSP）嗜银颗粒痴呆（AgD）进行性皮质下胶质细胞增生症（PSG）阿尔茨海默病（AD）临床特点–早期（发病1-3年）表现为记忆障碍学习新知识困难视空间技能减退语言词汇减少情感淡漠–中期（病后2-10年）远近记忆力明显损害构图技能差空间定向障碍失语失认人格改变–晚期表现为活动受限四肢屈曲或强直缄默呈去皮层状态阿尔茨海默病病理组织学特点脑萎缩颞叶内侧面海马额/顶/枕叶组织学标志淀粉样斑（amyloidplaque）神经元纤维缠结（neurofibrillaryta

3、ngles，NFTs）超微结构NFT直径为8～20nm的双螺旋丝（PHF）少量直径15nm的直丝（SF）PHF及SF过磷酸化tau蛋白阿尔茨海默病CAA神经元颗粒空泡变性诊断AD既要根据上述形态学改变，又需要结合痴呆临床证据目前广泛采用的AD病理诊断标准是CERAD（TheConsortiumtoEstablishaRegistryforAlzheimer’sDisease）标准大脑后皮层萎缩(PosteriorCorticalAtrophy,PCA)顶/枕叶为主的大脑后部皮质萎缩临床表现－６５岁以前发病－早期出现视觉功能异常－进行性痴呆视觉失认（统合颜色

4、面孔等）环境失认视幻觉失读经皮层感觉失语巴林特综合征Balint’s－视觉性共济失调－综合失认神经病理改变大部分与t－AD相同神经细胞脱失胶质细胞增生老年斑神经元纤维缠结（PCA-AD）路易体痴呆临床特点–进行性认知功能减退–认知功能障碍表现为波动性–反复出现真实、具体而生动的视幻觉–合并帕金森综合征为特征的运动障碍症状路易体痴呆病理改变–额/颞皮质萎缩轻枕叶不受累边缘系统相对较重–组织病理改变病理标志路易包涵体ubiquitin和α-Synuclein抗体免疫组化染色阳性α-Synuclein染色路易小体特异性更高电镜下的皮质型路易小体是由

5、8-10的细丝状纤维构成路易体痴呆部分病例可见老年斑及神经元纤维缠结改变额颞叶痴呆的临床特征社会人际行为功能下降–缺乏礼貌，社交风度和礼节不合常规行为调控能力丧失–消极被动，懒散，或活动过剩情感爆发自知力丧失–缺乏对自己精神症状的正确认识，引起的一些道德职业和经济后果如偷窃、破坏公物等临床特征多食和饮食改变持续和刻板行为语言输出量的改变刻板语言持续言语病理改变大体观察叶性萎缩颞叶/额叶/额颞叶病理组织学改变微空泡型（Microvacuolartype）无组织学特征改变型（DementiaLackingdistinctivehistopatho

6、logy）单纯额叶变性型（Frontallobedegenerationtype）空泡及胶质增生60％Pick病型（Picktype）Pick小体（气球样细胞）25％运动神经元病型（Motorneurodiseasetype）脊髓受损约占15％皮质基底节变性（CBD）1967年由Rebeiz等报告，名为皮质齿状核黑质变性(corticodentatnigraldegeneration)随着Gallyas银染和Tau蛋白免疫组化的应用，近年的病例报告数明显增多皮质基底节变性（CBD）临床特点进行性痴呆失用锥体外系症状皮质基底节变性（CBD）病理形态特点

7、–不对称性皮质萎缩，主要累及外侧裂附近的额叶、顶叶–大脑皮层出现肿胀的、淡染的神经元（balloonedneuronwithachromasia）–皮质和皮质下基底节，脑干灰质核团可见神经元球形团纤维缠结–额叶，顶叶，扣带回运动皮质区存在星形细胞斑（astrocyticplaques）和神经毡线丝进行性核上性麻痹(PSP)PSPSteele-Richardson-Olszewskisyndrome临床特点–垂直性眼球运动障碍痴呆锥体外系症状–影像学中脑背侧萎缩进行性核上性麻痹(PSP)病理改变–中脑背盖萎缩黑质蓝斑色淡–纹状体苍白球丘脑底核脑干被盖小脑齿状核神

8、经元球形团样缠结缠结纤维