全身疾病的肺部表现

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1、全身疾病的肺部表现北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷1肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位，*一方面肺通过气道与周围外部环境密切相关连;*另一方面又通过血流与内部环境时时相连系。*肺既可受到外来致病因子的侵入，又可因内部环境恶化而受影响。*全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因素均能对肺脏产生病变。2第一节结缔组织疾病的肺部表现3一、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的自身免疫性结缔组织病，累及多系统、多器官，临床表现复杂，病程迁延反复，多见于年轻女性。4(一)狼疮性胸膜炎

2、最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见,积液多为少量或中等量。1．临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征。影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液。实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA>1。5SLE合并狼疮性胸膜炎，CT：左侧胸腔积液伴有心包积液。62．鉴别诊断

3、：*对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性。*SLE患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病（感染、结核性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和肾脏疾病等）。3．治疗：大量胸腔积液可穿刺抽液。抗菌素、抗结核治疗无效。糖皮质激素治疗有效。7(二)肺实质受累1.急性狼疮性肺炎：不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。(1)临床表现：原有SLE症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血。严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症。胸片表现是非特异的，常见改变

4、为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影。8SLE合并急性狼疮性肺炎，胸片示双肺斑片状阴影，实变区内有气囊样改变。9(2)诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的SLE患者，可为SLE首发临床表现。对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性。SLE患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影。诊断需排除肺部感染。(3)治疗：抗生素治疗无效。大剂量激素“冲击”，如甲强1g/d,试用数日。如无效，加用细胞毒性药物：环磷酰胺和硫唑嘌呤。合并ARDS----机械通气治疗102.弥漫性间质性肺炎和间质

5、纤维化（1）弥漫性间质性肺炎：慢性过程，少数由急性狼疮性肺炎发展而来，症状有呼吸困难、干咳和胸痛。急性发作时大多死亡。（2）SLE合并肺间质纤维化:发生率低，（<3%），见于SLE病程长者及曾患急性狼疮性肺炎者。轻者无症状，较重者干咳、活动性气短等。胸片：弥漫网状或网结节状阴影，以两下肺明显，同时有浸润阴影及盘状肺不张。肺功能：典型的限制性通气功能障碍。11(三)肺泡出血2%SLE并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生肺泡出血。1．临床表现：变化相当大，轻症：少见、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，

6、表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血，迅速出现低氧血症和严重贫血。胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液中有大量含铁血黄素细胞。SLE并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎。122．诊断：SLE相关肺泡出血发生于已确诊的SLE患者。但部分患者是在发生肺泡出血后确诊为SLE。诊断：综合临床表现和病理学检查。应作血清学检查，除外肺泡出血的其他原因，*测定ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)排除韦格纳肉芽肿,*检测anti-GBM(抗肾小球基底膜抗体)除外肺出血肾炎综合征(Goodpasture’ssyndrome)。SLE

7、合并肺泡出血须与充血性心力衰竭、尿毒症性或血小板减少性咯血相鉴别。13(四)肺血栓栓塞北京协和医院收治的327例SLE病例中，合并肺血栓栓塞9例，占2.8％。SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛。141．诊断和治疗：SLE合并肺血栓栓塞时症状不典型，易漏诊。SLE活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高压、抗RNP抗体阳性者，应注意肺血栓栓塞的可能，应行肺V/Q显像。常规胸部

8、影像学对诊断用处不大。2．治疗：联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制SLE活动和减轻肺栓塞症状。15(五)肺不张∑胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈运动受限，产生小区域阶段性肺不张、肺基底段盘状肺不张。∑SLE产生胸壁呼吸肌和膈肌病变。可有气短，卧位时气短更明显。∑胸片为膈高位而肺野清晰，两下肺野膈面上见盘状肺不张和小片状模糊影，肺功能为