62例肌萎缩侧索硬化的临床分析

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1、临麻医学it程2011年3月第18卷第3期·355··论著·(临床研究)62例肌萎缩侧索硬化的临床分析陈文霖．谭峰(广州中医药大学附属佛山市中医院神经内科，广东佛山528000)【摘要】目的探讨肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis，ALS)的临床和电生理特征。方法收集2004年1月1日至2010年6月30日期间佛山市中医院神经内科收治的62例ALs患者，回顾性分析这些病人的资料并总结其I临床特征。结果本组病人的主要临床特征为慢性隐袭起病，中老年发病(平均发病年龄为49．3岁)，男性多发(男女比例为1．48：I)．首发症状多为单侧上肢肌无力(54．8％)

2、，可伴有肌肉萎缩，吞咽、言语困难等．电生理检查均表现为脑神经和多个脊髓节段广泛的神经源性损害。结论肌萎缩侧索硬化症是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体柬，具有上下运动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病。早期诊断是本病的难点，且容易出现误诊。肌电图对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。【关键词】肌萎缩侧索硬化；肌电图；诊断中图分类号：R744文献标识码：Adoi：10．3936／j．issn．1674—4659．2011．03．0355ClinicalAnalysisof62CasesofAmyotrophicLateralSclerosisCHENWenlin，TANFen

3、g(DepartmentofNeurology,FoshanHospitalofTCM,Foshan528000,China)【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalfeaturesandEMGchangesofamyotrophiclateralsclerosis(ALS)．MethodsWecollectedandreviewedprospectivelytheclinicalrecordsof62casesofALS，andtriedtofindtheirfeatures．ResultsThecasesinthestudywerechar—act

4、erizedbyinsidiousonset，ingravescence，middle—agedcommonness(theaverageageatonsetwas49．3years)andmalepredominance(theratioofmaleVS．femalewas1．48：1)．ItwasmorefrequentthatthefirstsymptomofALSwastheweaknessofsingleupperlimb(54．8％)，whichcombinedwithawophy，bulbarpalsyandSOon．EMGshowedmulti—damageonthec

5、ranialnervesandseveralspinalcordsegments．ConclusionALSisachronicprogressiveneurodegenerativediseasewhichinvolvesdamageoftheanteriorhomcellsofspinalcord，brain—stemmotornucleusandpyramidaltract．withthecoexistenceofupperandlowermotorneurondamage．Earlydiagnosisisoneofthedi衔一cultyofthisdisease，andmis

6、diagnosiscanbefoundinmanycases．EMGisimportanttothediagnosisofALS．【Keywords]Amyotrophiclateralsclerosis；EMG；Diagnosis1资料与方法程最短为2个月，最长为6年，平均发病时间为1．7年。首发1．1诊断标准诊断标准参照世界神经病学联盟运动神经元病症状以单侧肌体无力居多。其中以单侧上肢无力为首发症状的委员会制定的标准]和中华医学会神经病学分会制定的ALS有34例(54．8％)，单侧下肢无力首发的有14例(22．6％)，双诊断标准。，并经过影像学、实验室检查排除其它疾病。侧肢体乏力起

7、病有9例(14．5％)，吞咽、言语困难起病5例1．2病例来源收集2004年1月1日至2010年6月30日期间(8．1％)。在62例患者中，所有病人均现不同程度的肌肉萎佛山市中医院神经内科收治的符合上述诊断标准的62例运动缩，以远端肌肉萎缩为主。在其他伴随症状或体征中，出现肌神经元病患者。本组患者均经两名副主任医师或以上职称神经束震颤的患者有52例，出现吞咽及言语障碍的有30例，腱反内科专业医生进行诊断，均为临床确诊的ALS患者。射亢进的有55例