帕金森 偏头痛 癫痫 神经-肌肉接头与肌肉疾病 临床诊治要领汇总.doc

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1、帕金森病帕金森病又名馬颤麻痹，是一种黑质纹状体为主的小枢性疾病，以运动减少、肌张力强直、静止性震颤和体位不稳为主要表现。一、生化改变1.这里有一个MPTP,一种海洛因类衍生物，注射或长期接触后也能产生跟帕金森一样的症2.生化改变：主要是黑质纹状体系统多巴胺能通路损害（简称多巴胺受损）左旋酪氨酸一酪氨酸龛化酶一左旋多巴一多巴胺脱竣酶一多巴胺一壳核尾状核一调节运动二、临床表现表现是静止性震2•运动减少表现为随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难；书吗时字越写越小，叫小写征。3.强直面肌强育呈面具脸，肢体强育呈现铅管样、齿轮样强直4.体位不稳以极小的步伐向前

2、冲，越走越快，不能停步或转弯，称“慌张步态”三、诊断与鉴别诊断这里记住三大主征就好了:静止性震颤.肌张力强直、运动减少四、药物治疗原则这个病没冇特效药，我们就是川药控制症状1.症状轻、年轻的先不用左旋多巴，用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂2.症状重，老纪大的则要用左旋多巴，从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效（1）抗胆碱能药物常用药物为安坦，和阿托品的副作用一样，青光眼和前列腺肥大患者禁用（1）金刚烷胺有肾功能不全、癫痫者禁用（2）单胺氧化酶抑制剂（4）多巴制剂美多巴、息宁（息宁效果最好）（5）多巴胺受体激动剂（6）儿茶酚•氧位•中基转移酶抑制剂偏头痛偏头痛是一组常

3、见的头痛类型，为发作性神经■血管功能障碍一、临床表现1・普通性偏头痛为最常见的类型，没有前驱症状。2•典型偏头痛（1）前驱症状：在先兆发生数小时至一口前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。（2）先兆期常先有视觉先兆（典型偏头痛最常见的表现），视野缺损、闪光等，持续数分或1小时不等。（3）头痛期出现搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。二、诊断要点麦角胺试验治疗有效三、治疗方法1•对发作时头痛不是很强烈的用点消炎痛就可以了2.发作时头痛很厉害的就要用麦角胺3•对麦角胺无效的，我们用舒马普坦（英明格）治疗4•预防治疗：普蔡洛尔、硝苯地平、苯I壅噪、丙戊酸钠一、概念癫痫是一种由于神经元突然

4、异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。二、分类1.症状性癫痫由各种明确的中枢神经系统病变所引起的，也就是说这种癫痫是某种病的一个症状。如颅脑损伤、屮枢神经系统感染、屮毒、脑肿瘤、遗传代谢疾病等等2.特发性癫痫无明显病因，具有特征性的临床表现及脑电图表现3.隐源性癫痫癫痫的临床表现分类部分性发作单纯部份发作三、临床表现1•部分发作起源于一侧（1）单纯部分发作%1运动发作如杰克逊癲痫（对侧回央前回）%1特殊感觉或躯体感觉发作如视听嗅味感觉障碍，病灶在对侧钩I川前部。眩晕发作,病灶在颖叶部%1fl主神经发作%1精神性发作（2）复杂部分发作单纯部分发作上加上了意识改变，有自动

5、症：作出无意识动作：例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼，舔舌、清喉、或是搓手、抚血、解扌II、脱衣，英至游走、奔跑、乘车、上船等。病灶多在颛叶，故又称颖叶癫痫。2.全瓯发作起源于两侧（1）全面性强直-阵挛发作，也叫大发作。记住几个词语：咬破舌尖、角弓反张、头往上启、口吐白沫（2）失神发作脑电图3次/秒棘-慢波组合，突发短暂的意识丧失和正在进行的动作屮断,手屮持物可掉落，呼Z不应，感觉像愣神一样四、诊断与鉴别诊断1.病史和临床表现详细而又准确的病史是诊断的主要依据2.脑电图：首选辅助检查3.影像学检杳包括CT、MRI,主要是看脑里有病变，对继发的癫痫有帮助临床特点癫痫发作

6、假性癫痫发作（癒症）发作场合和形式任何情况下，突然及刻板式发作有精神诱因及有人在场时，发作形式多样眼部表现上睑抬起，眼球上串或转向一侧眼睑紧闭，眼球乱动面色发组苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在摔伤，舌咬伤，尿失禁可有无Babinski征常为阳性阴性持续时间及终止方式约1〜2分钟，自行停止可长达数小时暗示治疗无效有效发作时脑电图痫样放电无痫样放电假性癫痫发作（瘡症）就像一个演员在表演癫痫发作，他有人的时候才会表演（发作）但是一些他表演不了：如睡孔改变、病理反射、摔伤咬舌等。他只是模仿的癫痫症状，体征他模仿不了的。3•单光了发射计算机体层显像（SPECT）和正电了发射计算

7、机体层显像（PET）它们可以川作对癫痫病灶的准确定位。五、对症治疗方法1•全疗发作：首选卡马西平（还可以用来治三叉神经痛）2.失神发作：首选乙琥胺丙戊酸钠对全身发作和失神发作都有效口决：全马失胺广丙酸3•药物剂量从小剂量开始。4•癫痫持续状态（大发作持续30分钟以上）治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。（1）首选地西洋（安定）10・20MG,IMG/1分钟缓慢静注。（2）苯妥英钠毎1-2分钟注射50MG神经-肌肉接头与肌肉疾病重症肌