癫痫性脑病的功能影像学研究及应用.doc

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1、癫痫性脑病的功能影像学研究及应用窦蕾赵世刚(内蒙古医科大学神经内科010110)【摘要】癫痫性脑病(EES)是一组与严重的癫痫源性的脑部疾患，伴随进行性加剧的认知和行为障碍。EES发生认知障碍的机制目前尚不甚明了。本文对癫痫性脑病脑功能的神经影像学研究进行综述。尽管癫痫活动可能单独起源于不同脑区，但癫痫活动似乎以综合征的特定的方式进行传播。在部分癫痫性脑病中发现，癫痫的异常放电与脑默认网络的中断密切相关。对于其他类型的癫痫，尚有其他机制认为癫痫异常活动与认知障碍相关，如异常的连接模式及丘脑皮层网络连接的活动受抑。对于功能影像学对于癫痫异常活动的传播机制及对认知功能影像尚需要

2、进一步深入研究。【关键词】癫痫性脑病功能磁共振神经影像学WEST综合征Lennox-Gastaut综合征【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)17-0107-02ResearchprogressofFunctionalneuroimaginginepilepticencephalopathiesDOU-LeiZHAOShi-gang探(InnerMongoliamedicaluniversity,Hohhot010059,China;Correspondingauthor:TheaffiliatedhospitalofInnerMo

3、ngoliamedicaluniversity,Neurology,Hohhot010059,China)[Abstract]Epilepticencephalopathies(EEs)representagroupofsevereepilepticdisordersassociatedwithcognitiveandbehavioraldisturbances.ThemechanismsofcognitivedisabilityinEEsremainunclear.Thisreviewsummarizedneuroimagingstudiesthathavetriedto

4、describespec讦icfingerprintsofbrainactivationinEE.Althoughtheepilepticactivitycanbegeneratedindividuallyindifferentbrainregions,itseemslikelythattheactivitypropagatesinasyndrome-specificway.InsomeEEs,theepileptiformdischargeswereassociatedwithaninterruptionofactivityinthedefaultmodenetwork.

5、InanotherEE,othermechanismsseemtounderliecognitivedisabilityassociatedwithepilepticactivity,forexample,abnormalconnectivitypatternorinterferingactivityinthethalamocorticalnetwork・Furtherneuroimagingstudiesareneededtoinvestigatetheshort-termandIong-termimpactofepilepticactivityoncognitionan

6、ddevelopment.【Keywords］EpilepticencephalopathyfMRINeuroimagingWestsyndromeLennox-Gastautsyndrome癫痫性脑病(EES)是一组反复发作的、自发性癫痫发作为主要表现的严重的脑部疾患［l,2］e这组疾病的共同特征主要为慢性神经功能衰退，表现为进行性加剧的行为及认知功能障碍，其原因部分或全部由癫痫发作所造成。目前，对于大部分的EES的治疗极具挑战，而且预后不良。尽管癫痫性脑病的病理生理机制及其神经网络构成的意义重大，但我们仍然知之甚少。癫痫性脑病最重要的特征是其病因各异(遗传性疾病、皮质发

7、育障碍、神经代谢性异常以及中枢神经系统各种感染，部分患者病因不明)，EES所导致临床症状相似(发作表现类型相似、间期的异常放电相似)。每一类型的EE病因各不相同，也取决于其发病阶段，并且具有各异的脑病发病机制。近日，这一观点被众多研究者进一步研究并定义为“系统性癫痫”⑶4］。在此基础上，基于功能性神经影像学的不同技术试图在神经网络水平对EEs进行研究，试图说明病因各异的EEs所具有的临床相似性。此外,对于癫痫活动是如何影响认知功能这一机制尚不明确。神经牛理学和功能神经影像学的研究证据显示癫痫活动通过大脑对信息处理加