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1、环？6霉素A治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例【关键词】淋巴瘤T细胞脂膜炎样1病例报告患者，男性,25岁•全身皮肤反复出现红斑，8月，加重1月伴胸闷、气短，于20040815是入我院治疗•患者8月前无明显诱因前胸皮狀出现多个红斑、结节，有部分红斑呈小片状融合，表面有脱屑.曾在外院行皮肤活检，诊断〃脂膜炎〃，给予激索治疗，病情时重时轻.200407皮损加重并出现发热、咳嗽、咳痰入我院.否认有药物过敏史及家庭遗传史.体格检查:体温39.2°C,心率97次/min,呼吸25次/min,血压110/70mmHg.全身皮肽泛发红斑、小结节，质地硬，部分红斑呈小片状融合，表面有脱屑，
2、未触及肿大淋巴结，肝、脾肋下未触及.实验室及辅助检查：血常规中白细胞3.2X109/L,红细胞3.17X1012/L,血红蛋白102g/L；痰液培养出白色念珠菌;血沉45mm/h；乳酸脱氢酶5.8ukat/L；胸部CT示：左肺上叶占位性病变，左侧少量胸墙积液；骨髓涂片示：骨髓增生明显活跃，粒系增生，各阶段比例大致正常.给予抗真菌治疗，咳嗽、咳痰虽有减轻但仍有间断发热，皮损无变化.20040910,再次皮肤活检病理报告：皮下脂膜炎样式T细胞淋巴瘤(图1),组化染色(图2)：LCA(+),CD3(+),CD45R0(+),CD20(-),CD79a(+)；先后给予CHOP、
3、FMD方案化疗，化疗第4H患者退热，皮损颜色变淡，但停化疗待血象恢复后，皮损又加重并间断发热.20041110,开始给予环抱霉索A200mg/口，加强的松30mg/d,1wk后体温正常，皮损开始减轻・1戒后开始减停强的松，单独口服环抱霉索A200mg/d,病情平稳，皮损渐退色消失，20041214出院，院外继续口报环抱霉素A,多次复查无复发，血沉、乳酸脱氢酶均正常.6mo后减量停药，至今病程已3a无复发.2讨论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种罕见的T细胞淋巴瘤，主要累及下脂肪组织，临床表现与脂膜炎相似的原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤・1991年，Gonzale
4、z等［1］首次报告8例，并对其临床表现及组织病理特点进行了较为详细的描述.1999年WHO将其命名为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤［2］.临床表现首先为非特界性的全身单发或多发皮肤红斑、皮下结节，最常见的部位是四肢和躯干.系统症状不一，多数患者伴有嗜血细胞综合征•病理组织学特点是病变原发并主要侵犯皮下脂肪组织，呈叶性或弥漫性脂膜炎样，瘤细胞位于脂肪细胞之间或脂肪小叶间隔中，肿瘤细胞表达T细胞表型；需与良性、反应性脂膜炎、皮肤NK/T细胞淋巴瘤、Ki21+间变性人细胞淋巴瘤等鉴别.治疗主耍采用联合公疗及/或局部放疗，也可考虑造血干细胞移植，本病病情快速进展，呈致死性过程，预后不
5、良.由于报道的SCPTL病例数尚少，治疗方案未统一，至今尚无肯定的有效治疗方案•同时，因病情不同及患者间存在个体差异，冃前要想得到有关本病最合适的治疗，需用大宗病例作进一步的探讨.我们所报道的这例SPTCL,用激素治疗效果不佳，联合化疗也无明显疗效，后来使用环抱霉素A来抑制患者的淋巴细胞取得了较好的疗效.【参考文献】[1]GonzalezCL,MedeirosLJ,BrazielRM,etal.Tcellymphomainvolvingsubcutaneoustissue・Aclinicopathologicentitycommonlyassociatedwithemo
6、phagocyticsyndrome[J]・AmJSurgPathol,1991,15(1):17-27.[2]JaffeES,HarrisJN,SteinHH,etal.WorldHealthOrganizationclassificationoftumours・Pathologyandgeneticsoftumoursofhaematopoieticandlymphoidtissues[M]・Lyons:IPRCPress,2001:212-213・
