血管滤泡性淋巴结增生症的诊断和治疗（附3例报告）.doc

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1、血管滤泡性淋巴结增生症的诊断和治疗（附3例报告）【关键词】血管滤血管滤泡性淋巴结增生症（angio-follicularlymph-nodehyperplasia,AFH）是一种慢性淋巴组织增殖性疾病，具特点为巨大淋巴结增生，英最早于1954年山Castleman报道，故又名Castlenian*s病，临床上常诊断困难。现报告我院于2002年3月〜2004年3月收治的3例经病理证实病例并复习相关文献。1病例资料例1：患者，男，20岁，主诉胸闷，胸内发现肿块7个月入院。7个月前无明显诱因出现胸闷不适，在当地医院胸部透视报

2、告为纵隔肿块。起病后胸闷感渐加重，但无呼吸困难，进食和劳动亦无碍。体格检杳:气管左移，胸廓无畸形，胸壁静脉无怒张，心、肺无异常发现。胸部X线片示右上纵隔增宽，边缘光滑呈弧形，突向右侧肺野，与纵隔和交呈钝角。侧位胸片示上纵隔肿块影，与主动脉弓重叠，后缘略有分叶，食管吞锁X线片示气管及食管受压向左呈弧形移位。手术探查示肿块位于右上中纵隔，附于气管右侧琏，后缘分叶，大小约9cmX5cm,包膜完•整，质韧，肿块剖而呈鱼肉状，病理报告为血管滤泡性淋巴结增生症（透明血管型）。随访18个月，无不适。例2:患者，男，31岁，主诉胸背部

3、疼痛不适5个月入院。休查:无明显阳性体征。MRI示胰后方腹膜后肿块,以肿大淋巴结可能;B超示肝、胆、胰正常,胸片示正常。手术探查见肿块位于后腹膜腹主动脉左侧，左肾静脉前方，胰腺下缘，左肾下极右侧，约5cmX5cm,血供好，有包膜，周围有较多淋巴结，质中偏硬，切除肿块和肉眼可见的淋巴结。病理检杳示后腹膜巨淋巴结增生症（castleman病，透明血管型）。随访14个月，无复发征象。例3:患者，女，19岁，发现左颈部肿块3个月余入院。不伴其他不适，查休:气管右偏，左锁骨上'禽可及一大小约9cmX6cm的肿块，质中，无压痛，边

4、界清，活动欠佳。B超示左颈部实性肿块。CT示左颈部入胸处肿块，动脉期明显强化，英内可及低密度灶，静脉期和延迟期仍明显强化。手术探杏示肿块位于左锁骨上窝，胸锁乳突肌后，颈血管外侧，左锁骨下动脉上方，约8cmX6cm,边界清，包膜完整，实性，周围有多个小的淋巴结，连同肿块一并切除送检。术后病理检杳示（左颈部）血管滤泡性淋巴结增生症（透明血管型人随访7个月，无不适，未见复发征象。该3例病人均为年轻人，症状多种多样，无特并性，故3例病人均误诊。3例均农现为单个肿块，呈膨胀性生长，包膜完整，生长缓慢，其中1例行CT示动脉期明显强

5、化，静脉期和延迟期仍强化明显。与文献报告的表现相同。2讨论血管滤泡性淋巴结増生症是一种少见的慢性淋巴纽织增生性疾病，首先由Castleman于1954年报道，曾先后有多种命名[1,2]o目前，普遍认为以AFH或Castleman病（CD）命幺较为合适。2.1病因具体病因不明，目前认为感染是本病最滋见的原因[3]，许多研究衣明本病与人类疱疹病毒（HHV-8）和白细胞介素・6（IL-6）增多有关（1994年在研究卡波肉瘤时■首次发现[3]o2.2分型2.2.1根据淋巴结的纽.织病理学特征本病分为3型:透明血管型（HV）、浆

6、细胞型（PC）和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细血管增生，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“洋葱皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大最成熟浆细胞，透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。一般认为，透明血管型较常见，占90%以上，多数无全身症状，屈临床局灶型，我院3例均屈此型;而浆细胞型少见，不足10%,部分伴有全身性表现,临床类型中的多中心型多数与该型相对应。CD起病形式多样化，多数以肿块压迫症状而就诊。2.2.2根据临床

7、农现局灶型:好发于青年（20〜50岁），没有或较少全身症状而表现为淋巴结肿大及山其引起的压迫症状，最常侵犯纵隔淋巴结，英次是颈部，后腹膜、腋囱及盆腔等部位的淋巴结也可被侵;多中心型（MuticentricCaste-mandisease,MCD）:多发于50岁以上,80%以上伴有非特异性全身症状:如体重减轻、发热、乏力、肝脾肿大、贫血、血清铁及总铁结合力下降、血沉増快、高球蛋白及低白蛋白血症、骨髓中浆细胞增多、肝肾功能异滋、周围神经病变等易误诊，对伴有多系统受累症状如肾病综合征、甲状腺功能低卞、干燥综合征和血小板减少筹

8、。2.3诊断局灶型临床农现多种多样，均为肿块压迫症状，术前增强CT打描颇具特征性，表现为肿块动脉期明显均匀强化，强化程度与邻近大血管相仿，静脉期及延迟期亦强化明显[4],这与透明血管型Castleman*病有较多的供养血管，加之病灶血管増生伴毛细血管异常增生和扩张有关。肿块包膜完報，呈膨胀性生长。MCD术前CT病灶増强扫描呈中等度