儿科学第七版配套教材PPT.ppt

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1、VitD缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyDisorders钟小明赣南医学院第一附属医院定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。2赣医一附院儿科教研室成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。3赣医一附院儿科教研室年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。发病情况4赣医一附院儿科教研室维生素D的来源和调节5赣

2、医一附院儿科教研室日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源6赣医一附院儿科教研室食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IU7赣医一附院儿科教研室围产期缺乏日照不足生长过快其他病因8赣医一附院儿科教研室必须有维生素D缺乏的高危因素。可以用维生素D缺乏的发病机理解释的临床表现与血生化改变。临

3、床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。9赣医一附院儿科教研室佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。10赣医一附院儿科教研室非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降PTH（甲状旁腺激素）升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）11赣医一附院儿科教研室活动期（激期）生长最

4、快部位的骨骼改变：<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)12赣医一附院儿科教研室>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism13赣医一附院儿科教研室肋骨串珠手镯、脚镯方颅14赣医一附院儿科教研室鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harri

5、son’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降15赣医一附院儿科教研室鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）16赣医一附院儿科教研室血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高17赣医一附院儿科教研室X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。18赣医一附院儿科教研室正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线19赣医一附院儿科教研室正常下肢

6、长骨X线佝偻病下肢长骨X线20赣医一附院儿科教研室恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。21赣医一附院儿科教研室逐渐恢复正常恢复正常22赣医一附院儿科教研室后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常23赣医一附院儿科教研室膝外翻畸形24赣医一附院儿科教研室诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生

7、化与骨骼X线检查25赣医一附院儿科教研室鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征26赣医一附院儿科教研室软骨发育不良：头大、前额突出脑积水：前囟进行性增大27赣医一附院儿科教研室颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良28赣医一附院儿科教研室低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病29赣医一附院儿科教研

8、室一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。治疗：目的在于