脑深部病变常见疾病的鉴别诊断.ppt

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时间:2020-04-12

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1、脑深部病变 常见疾病的鉴别诊断脑深部对称性病变常见疾病病毒性脑炎Wernicke(韦尼克)脑病Wallerian变性其它各类代谢、中毒性脑病及肿瘤等病毒性脑炎病因:各种病毒引起的一组以精神和意识障碍为突出表现的中枢神经系统感染性疾病病理:病毒对脑实质细胞损害,脑组织局限性或弥漫性水肿、神经细胞变性坏死、胶质细胞增生、脑实质炎性细胞浸润病毒感染诱发产生变态反应致急性脱髓鞘脑炎临床表现:发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥,并可出现脑神经麻痹、肢体瘫痪和精神症状体征可有脑膜刺激征和巴氏征阳性病情及预后差异大病毒性脑炎影像学表现:常见于双侧大脑半球额、顶、颞、岛叶及基底节-丘脑

2、区,亦可累及脑干、小脑,呈对称性或不对称性分布CT:脑内好发部位的单发、多发低密度灶MR:长T1长T2;DWI可高信号,增强可见强化病毒性脑炎MR0207439病毒性脑炎Wernicke(韦尼克)脑病病因:为获得性疾病,由于维生素B1缺乏导致体内代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,最终导致中枢神经系统功能障碍。酒精中毒,营养不良,长期的静脉高营养治疗,婴幼儿喂养失当,还可继发于消化系统疾病,严重肝病,播散性结核,肿瘤等疾病及胃肠道手术后病理:Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。

3、WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。Wernicke(韦尼克)脑病临床表现:(1)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震颤、同向凝视障碍。(2)共济失调(步态性)。(3)意识障碍:精神错乱、沉睡昏迷。(4)精神症状:注意力和记忆力障碍,时间、空间的定向障碍、虚构。(5)血中丙酮酸盐含量增高;血清中维生素B1含量及转酮酶活性均

4、降低Wernicke(韦尼克)脑病影像学表现:CT:双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。MRI:双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性长T1长T2信号,急性期增强扫描可以强化,乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常。Wernicke(韦尼克)脑病MR0164289Wernicke(韦尼克)脑病Wernicke(韦尼克)脑病Wallerian变性病因:原发性脑损伤导致远隔部位的继发性神经元变性原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球、可是脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脑血管畸形、脑手术、脑白质病等。脑梗死最为常见病理

5、:继发于脑损伤的顺行性远侧神经元变性,原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤损伤区远侧轴索及髓鞘崩解,具有吞噬功能的雪旺氏细胞增生、并吞噬、消化崩解轴索和髓鞘碎屑病理改变与原发损伤发生后时间相关3-4周主要为髓鞘蛋白的崩解10-14周主要为髓鞘脂肪破坏和胶质增生数年后由于选择性神经元坏死、皱缩,相应部位发生萎缩Wallerian变性临床表现:原发病变的相应临床表现对侧肢体无力等Wallerian变性MR表现:原发性脑损伤发生后(同侧脑白质纤维传导束走行区、放射冠、内囊、大脑脚、脑桥等部位)3-4周即可检出,表现为受累神经纤维束走行区出现T1WI高信号、T2WI低信号(

6、神经髓鞘蛋白降解)10-14周后受累区呈T1WI低信号、T2WI高信号(髓鞘脂肪破坏,胶质增生及水分增加)数年后患侧脑干萎缩,表现为脑干(同侧大脑脚、桥脑基底部及延髓腹侧)非对称性体积缩小(选择性神经元坏死、皱缩)Wallerian变性MR0199537Wallerian变性Wallerian变性Wallerian变性Wallerian变性淋巴瘤MR0207320谢谢

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