血液病例讨论——全血细胞减少的诊断和 鉴别诊断.ppt

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1、血液病例讨论——全血细胞减少的诊断和鉴别诊断血液系统疾病的分类贫血性疾病肿瘤性疾病出血性疾病贫血性疾病缺铁性贫血（IDA）再生障碍性贫血（AA）营养性巨幼细胞性贫血（MA）溶血性贫血（HA）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓病性贫血遗传性贫血肿瘤性疾病急、慢性白血病（AL，CL）恶性淋巴瘤（NHL，HD）多发性骨髓瘤（MM）恶性组织细胞疾病（MH）骨髓增生异常综合征（MDS）出血性疾病血友病过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）弥散性血管内凝血（DIC）血液系统疾病的诊断思路病史症状体征辅检全面的采集病史饮食及消化情况用药史失血史尿

2、色异常职业和生活环境慢性病史家族遗传病史症状头昏：病程长短，严重程度乏力：病程长短，严重程度发热：经常“感冒”，体温，治疗效果骨痛：部位范围，是否自行缓解腰酸：程度，小便颜色详细的体格检查皮肤粘膜·毛发·指甲舌乳头·牙龈淋巴结·肝脾骨压痛实验室检查常规：血，尿，粪血象：一系减少或二系以上减少，细胞大小，形态，异常细胞骨髓：增生程度，粒红比例，细胞形态，异常细胞，组织化学染色，铁染色特殊项目特殊项目检查肝肾功能，电解质铁蛋白，血清铁VitB12，叶酸溶血性贫血相关检查珠蛋白免疫球蛋白电泳淋巴结活检或穿刺特殊部位的活检或穿刺出凝血检查PAIgG

3、，PAIgA，PAC3流式细胞仪，CD系列，CD59，CD55X线，B超，CT染色体检查分子生物学检查电镜以全血细胞减少为线索分析血液系统疾病诊断思路经常表现为全血细胞减少的疾病1.再生障碍性贫血2.骨髓增生异常综合征3.阵发性睡眠性血红蛋白尿4.巨幼细胞性贫血5.脾功能亢进8.恶性组织细胞病6.骨髓纤维化9.毛细胞白血病7.低增生白血病10.急性造血功能停滞有时表现为全血细胞减少的疾病自身免疫性疾病恶性淋巴瘤骨转移性肿瘤多发性骨髓瘤巨球蛋白血症缺铁性贫血肾性贫血再障MDS脾亢骨纤毛白巨幼贫PNH低增生白血病造血停滞恶组全血细胞减少黄疸有无

4、再障造血停滞脾亢毛白骨纤白血病MDS恶组肝脾肿大有无白血病毛白恶组MDS脾亢骨纤异常细胞有无骨髓报告取材良好，制片佳1.骨髓有核细胞增生活跃，M：E＝0.5:12.粒系增生活跃，占25％，原始粒细胞占9％，早幼粒细胞占2％，可见巨大晚幼粒、巨大杆状粒细胞，核有分叶过多及双核粒等病态造血及异常核分裂。3.红系增生极度活跃，占62％，部分幼红细胞有轻度巨变或核畸形、核固缩，可见多核巨幼红细胞，成熟红细胞明显大小不等，部分有异形改变。4.淋巴细胞占10％，形态大致正常。5.全片见巨核细胞48个/2.0X2.5cm，可见较多小巨核细胞，变性巨核细胞

5、，分叶过多巨核细胞。血小板成簇可见。6.外铁：++(球菌状），内铁：85％7.细胞组化染色：POX:++~+++NAP：12分结论：骨髓增生异常综合征(RAEB)骨髓象1.骨髓增生异常综合征myelodysplasticsyndromeMDS是一种造血系统的恶性克隆增殖性疾病，主要累及髓系细胞，使粒、红、巨核三系列的细胞出现病态造血。既往称之为“白血病前期”或“冒烟性白血病”，近年已弃用。MDS分型及各型特点FAB分型血象骨髓（1982年）（原始细胞）（原始细胞）难治性贫血（RA）<1%<5%RefractoryanemiaRA伴环状铁粒幼

6、细胞（RAS）<1%<5%RAwithringsideroblast环状铁粒幼≥15%RA伴原始细胞过多（RAEB）<5%5~20%RAwithexcessblast转化型RAEB（RAEB-T）≥5%20~30%RAEBintransformation有Auer小体慢性粒单细胞白血病（CMML）单核细胞5~20%chronicmyelo-monocytic>1.0×109/LleukemiaMDS的诊断要点1).三大临床表现：出血、贫血、感染2).全血细胞减少或一系二系减少，可出现原始细胞。3).BM增生活跃或减低，原始细胞增多，巨核细胞

7、多不减少。4).二系以上血细胞病态造血5).BM病理活检有ALIP现象（幼稚前体细胞异常定位）6).50%的患者有染色体异常，5q-、7q-或单体，8三体等7).可有肝脾淋巴结肿大及胸骨压痛MDS的治疗1.RA和RAS：支持疗法，输血、血小板，造血刺激因子，诱导分化剂2.RAEB：小剂量H或Ara-C，DA或HA3.RAEB-T：DA或HA4.CMML：同CML2.再生障碍性贫血的诊断要点1.三大临床表现：出血、贫血、感染2.全血细胞减少，网红绝对值减少，淋巴比值相对增高3.一般无肝脾肿大4.骨髓至少1个部位增生减低，巨核细胞明显减少，非造

8、血成分增多。5.能除外如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滞等6.一般的抗贫血药物无效3.阵发性睡眠性血红蛋白尿paroxysmalnocturnalhemoglobinuri