病理生理学dic必看ppt.ppt

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1、凝血与抗凝血平衡紊乱广东医学院病生教研室孔霞概述凝血与抗凝血功能紊乱弥散性血管内凝血(DIC)凝血与抗凝血功能紊乱动态平衡抗凝血凝血概述概述机体的凝血功能凝血系统及其功能内源性凝血系统外源性凝血系统凝血酶原凝血酶稳定的纤维蛋白ⅩⅢCa2+ⅫⅫa胶原HKKPK纤维蛋白原纤维蛋白单体凝血酶原激活物接触激活酶性激活ⅩⅩaⅤaPL+Ca2+ⅪⅪaⅨaⅧaPL+Ca2+ⅨⅩⅦTFⅦaCa2+ⅫaⅩaⅨCa2+传统通路选择通路内源性凝血系统外源性凝血系统血小板在凝血中的作用血小板激活后直接参与凝血过程概述机体的凝血功能凝血系统及其功能出现带负荷磷脂成分参与凝血过程激

2、活剂血小板表面受体+激活GPⅡb/Ⅲa复合物纤维蛋白原进一步活化血小板血小板激活过程血小板形态功能变化,释放反应,聚集等Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物胶原、凝血酶、TXA2、ADP等GPIb/Ⅸ+vWF+激活剂G蛋白介导的信号转导系统血小板激活胶原、凝血酶、TXA2、ADP等机体的抗凝血功能细胞抗凝系统体液抗凝系统单核巨噬细胞系统*丝氨酸蛋白酶抑制物*血栓调节蛋白(TM)-蛋白C(PC)系统*组织因子途径抑制物(tissuefactorpathwayinhibitor,TFPI)机体的抗凝血功能*丝氨酸蛋白酶抑制物细胞抗凝系统体液抗凝系统单核巨噬细胞系统Ⅱa

3、、Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)补体C1抑制物α2-巨球蛋白α1-抗胰蛋白酶α2-抗纤溶酶灭活肝素或硫酸乙酰肝素机体的抗凝血功能*丝氨酸蛋白酶抑制物细胞抗凝系统体液抗凝系统*血栓调节蛋白(TM)-蛋白C(PC)系统血栓调节蛋白(TM)-蛋白C(PC)系统TM凝血酶原凝血酶凝血活性降低血管内皮表面蛋白S灭活Ⅴa、Ⅷa促纤溶酶原激活物释限制Ⅹa与血小板结合放及灭活其抑制物蛋白C(PC)APC+机体的抗凝血功能*丝氨酸蛋白酶抑制物体液抗凝系统*血栓调节蛋白(TM)-蛋白C(PC)系统细胞抗凝系统*组织因子途径抑制物(tissuefact

4、orpathwayinhibitor,TFPI)TFPI为FⅦa抑制物机体的抗凝血功能体液抗凝系统细胞抗凝系统纤溶系统作用：溶解纤维蛋白凝块，保证血流通畅纤溶系统及其功能激肽释放酶、FⅫa、FⅪa及凝血酶等组织型纤溶酶原激活物（tPA）和尿激酶（uPA）内源性激活途径外源性激活途径降解纤维蛋白(原)水解凝血酶及Ⅻa等纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)、α2抗纤溶酶等补体C1系统（-）纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物（+）机体的抗凝血功能体液抗凝系统细胞抗凝系统纤溶系统血管内皮细胞(VEC)血液与组织间的屏障正常时不启动凝血系统具有抗凝血作用TFPITM肝

5、素类+AT-ⅢPGI2NOADPnase抑血小板激活阻止血液凝固纤溶酶原激活物（如tPA）溶解纤维蛋白纤溶酶血管内皮细胞抗凝血动态平衡抗凝血凝血概述凝血系统血小板抗凝血系统纤溶系统血管内皮细胞动态平衡抗凝血凝血凝血因子异常抗凝因子异常纤溶因子异常血细胞异常血管异常血栓形成倾向出血倾向升高降低降低升高凝血与抗凝血功能紊乱凝血因子减少抗凝因子增多纤溶功能亢进血管壁结构损伤血小板异常等出血倾向特征:凝血↓和/或抗凝血↑*遗传性减少*获得性减少如血友病（A、B、C）生成障碍消耗增多凝血因子减少抗凝因子增多纤溶功能亢进血管壁结构损伤血小板异常等出血倾向临床极少见凝

6、血与抗凝血功能紊乱特征:凝血↓和/或抗凝血↑凝血因子减少抗凝因子增多纤溶功能亢进血管壁结构损伤血小板异常等特征:凝血↓和/或抗凝血↑出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱-纤溶酶原激活物（tPA)增多或灭活减少-纤溶抑制物减少*遗传性少见*获得性凝血因子减少抗凝因子增多纤溶功能亢进血管壁结构损伤血小板异常等特征:凝血↓和/或抗凝血↑出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱*获得性损伤*遗传性因素（如遗传性出血性毛细血管扩张症）VitC缺乏等免疫性因素凝血因子减少抗凝因子增多纤溶功能亢进血管壁结构损伤血小板异常等特征:凝血↓和/或抗凝血↑出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱血小板减少的

7、原因：血小板功能降低原因：*生成障碍*破坏或消耗增多*某些病理状态：如GPIb/Ⅸ及GPⅡb/Ⅲa等缺乏*糖蛋白受体功能障碍：尿毒症凝血因子增多抗凝因子减少纤溶功能降低血细胞增多等血管内皮细胞损伤血栓形成倾向出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱特征:凝血↑和/或抗凝血↓*遗传性因素*环境因素分娩、节食凝血因子基因改变*获得性增多某些病理性因素肥胖、糖尿病凝血因子增多抗凝因子减少纤溶功能降低血细胞增多等血管内皮细胞损伤血栓形成倾向出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱特征:凝血↑和/或抗凝血↓抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏蛋白C和蛋白S缺乏凝血因子增多抗凝因子减少纤溶功能降低血细胞

8、增多等血管内皮细胞损伤血栓形成倾向出血倾向凝血与抗凝血功能紊乱机械的刺激：压力、