抗磷脂综合征课件.ppt

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1、抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）一．概论定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现的一组征候群主要症状：血管栓塞自发性流产血小板减少……1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moore等SLE梅毒血清反应生物学假阳1957年Conley和HertmanBFP-STS的SLE中有一种特异的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体抗磷脂抗体（APL）的认识过程磷脂抗体狼疮抗凝物（LA）心磷脂抗体（ACL）磷脂酸抗体磷脂酰丝氨酸抗体ACL二磷酸酰基丙二醇心磷脂乙酰心磷脂二甲基心磷脂二．APL的致病

2、机制影响血管内皮细胞和血小板的功能与内皮细胞磷脂结合PGI2↓血小板凝集↑与血小板磷脂结合TXA2↑（凝集前物质）血管收缩PGI2↓和TXA2↑两者比例失调导致血栓形成影响内皮细胞蛋白抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）蛋白C蛋白S磷脂蛋白C-------蛋白SAPL抑制其活化，凝血与β2GP1的相互作用β2GP1-磷脂可被APL识别结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）PAP1-磷脂------抑制多种凝血因子APL------PAP1↓------抗凝能力↓------血栓形成------流产三．流行病学男：女1：2SLE30-40%家族聚集性危险因素：吸烟口服避孕药其他药物四．临床表现血栓形成LA+L

3、A-ACL+ACL-SLE（%）42124018SLE血栓LA：68%，APL：64%习惯性流产LAACL非SLE（%）5036SLE13-683-42正常人流产可发生在妊娠的任何阶段妊娠的第二、三阶段多见与ACL中的IgG型抗体最相关血小板减少LA+LA-ACL+ACL-SLE（%）38103211ITP30%APL+神经精神系统损伤LA+LA-ACL+ACL-CTD（%）38214912SLE（PUMCH）2811CNS-SLEACL+53%表现：脑血栓脑出血精神行为异常癫痫舞蹈病脊髓病变其它网状青斑80%APS+心瓣膜和心内膜炎Coombs试验阳性的溶血性贫血偏头痛肺动脉高压血

4、栓引起的肢体坏疽五．实验室检查方法RIAELISA阳性率1000余SLE21-63%平均44%RIA（Ⅹ+3SD）ELISA（X+4SD）（PUMCH）SLE43%30%ACL的型别IgGIgMIgAIgG关系更密切与疾病活动的关系A组：持续阳性滴度高血栓自发流产高B组：可变滴度低肾损伤、抗DNA抗体高ACL与其它磷脂抗体的关系ACL与其它抗体的关系ACL与其它CTDPUMCH：RASScSSMCTDDM/PMBC%2315101400与非风湿病的关系六．诊断———————————————————————————肯定的诊断1．有2个或2个以上的下列临床表现：（1）复发性自发性流产

5、（2）静脉血栓（3）动脉闭塞（4）下肢溃疡（5）网状青斑（6）溶血性贫血（7）血小板减少2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM>5SD)可能的诊断1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)———————————————————————————Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准（1989）原发性APS的分类标准（1988，Asherson）———————————————————————————临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少实验室指标：①IgGAPL（中/高水平

6、）；②IgMAPL（中/高水平）；③LA阳性诊断条件：①满足1条临床表现指标加1条实验室指标；②APL阳性2次，其间隔>3个月；③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病————————————————————七．治疗原发病的治疗针对性治疗药物类固醇激素免疫抑制剂阿司匹林肝素、法华令IVIG