《粘膜相关淋巴瘤》PPT课件.ppt

《《粘膜相关淋巴瘤》PPT课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、胃MALT淋巴瘤MALT(Mucosal-associatedlymphoidtissue,黏膜相关淋巴组织)的概念：由粘膜内淋巴小结、淋巴细胞和浆细胞及上皮内淋巴细胞组成。是免疫系统的组成部分，对胃肠粘膜表面起保护作用。MALT淋巴瘤：胃粘膜感染HP(Helicobacterpylori，幽门螺杆菌或幽门螺旋菌)后，粘膜中淋巴滤泡形成→MALT型淋巴样组织在胃内聚集（小细胞低度恶性淋巴瘤）临床：消化不良、恶心、呕吐内镜下胃粘膜充血或糜烂病理特点：粘膜内瘤细胞弥漫浸润。中心细胞样（CCL）瘤细胞--细胞中等大小

2、、胞质发白、核不规则；有多少不等的肿瘤性浆细胞淋巴细胞浸润胃粘膜腺体（淋巴上皮病变）。Dutcher小体（由免疫球蛋白组成的核内嗜酸性包涵体）鉴别诊断旺炽性胃炎：固有层内围绕淋巴滤泡浸润的主要是浆细胞MALT淋巴瘤：淋巴上皮病变、致密的淋巴细胞浸润、轻度细胞不典型性、粘膜肌层被浸润不能明确区分，则诊断“不确定本质的不典型性淋巴浸润”免疫表型为CD20和CD79α、CD21、CD35阳性,向高恶转化时c-Myc可阳性预后：多呈惰性经过，预后相对较好，5年总体生存率在86-95％；部分病例可复发10％的病例可向结外

3、DLBCL(diffuselargeBcelllymphoma，弥漫性大B细胞淋巴瘤)转化。胃肠道间质肿瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)由Mazur和Clark在1983年提出，以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。目前认为，GIST是一组起源于胃肠道Cajal细胞(intestinalcellofCajal，ICC)，以Kit或PDGFRA基因突变为主要发病机制，大部分细胞表达KIT(85％-95％)的梭形、上皮样或混合细胞类型的肿瘤，是最常见的消化道

4、间叶源性肿瘤发病率：GIST的发病率约为1-2/10万人部位：GIST胃最常见（60-70%），小肠（20-30%），结直肠和食管（总共﹤10%）临床特点男:女1.1:1高峰年龄55-65岁，40岁以下少见良性、潜在恶性、恶性恶性病例手术切除后可能复发，腹腔内扩散形成多发肿瘤结节或远处转移至肝、肺和骨临床表现肿瘤小者无症状。常在体检、X线、胃镜检查或其它手术时偶然发现肿瘤大者出现症状食管：吞咽困难胃：不适、上消化道溃疡、出血小肠：不适、腹块、梗阻或出血结直肠：腰痛、便血或穿孔恶性肿瘤可有体重减轻、发热、偶有腹腔

5、播散和肝转移症状遗传学Kit和PDGFRA基因突变c-kit和PDGFRA基因均位于染色体4q12着丝点旁，编码相似的，高度同源的酪氨酸激酶蛋白受体，具有III型受体酪氨酸激酶家族的结构特点。Kit(CD117)突变是GIST形成的主要机制，第11外显子的突变最常见，第9，13,17外显子的突变相对少见。PDGFRA：与Kit均属于酪氨酸激酶受体Ⅲ的同一个亚族。两个基因可以通过相同的途径，如JAK／STAT通路、Ras／ERK通路、PLC-通路、PDK和AKT通路等转导信号刺激肿瘤的生成和发展。PDGFRA基因

6、突变主要见于第18外显子,突变方式有点突变和／或缺失。基因突变使酪氨酸激酶自身磷酸化，持续激活酪氨酸激酶信号通路，导致肿瘤细胞增生速度加快，凋亡速度减慢而不断增殖。其他基因突变：DOG1基因(discoveredonGIST1)PDGFRA基因突变的GIST病例中，CD117常（-），DOG1（+）P16蛋白表达缺失58%病例P16INK4A基因改变，是GIST预后不良的独立影响因子大体形态肿瘤大小不一，境界清楚，但无包膜多位于肌壁间（66%），少数位于浆膜层（26%）向外突起，或位于粘膜下（8%）向腔内突起呈

7、息肉状良性肿瘤通常≤2cm，结节状，质坚实，切面灰白色，均一恶性肿瘤通常＞5cm，可浸润周围组织或粘连，粘膜溃疡形成，质较软，切面灰白，灰红或暗褐色，可见出血、坏死和囊性变粘膜下结节肌壁间结节肌壁间结节浆膜外结节肠管腹腔播散GIST肝转移结节镜下：梭形细胞（60-70%）细胞排列成编织状或鱼骨状，核形呈杆状，两端稍钝，胞浆轻中度嗜伊红性。上皮细胞（30-40%）呈卵圆形、星状或多极性，核圆形、胞浆透亮、核周形成亮区，甚至形成印戒样细胞，核周空亮区为人工假象，在充分固定的组织中表现为弱嗜酸性。梭形细胞上皮样细胞上

8、皮样细胞变型：印戒样细胞组织形态：排列方式常见：束状弥漫性生长少见：栅栏状旋涡状小巢状花瓣状或假菊形团样器官样（副神经节瘤样）血管外皮瘤样血管周簇状生长交叉束状常见排列结构弥漫片状少见排列结构栅栏状血管外皮瘤样花瓣样片巢状条索状器官样大菊形团样簇状免疫组织化学特点C-kit／CD117弥漫阳性，CD34常阳性，DOG-1阳性。SMA局灶阳性，Actin有时阳性，Desmin几乎阴性，S