我们一起来认识川崎病.ppt

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1、由简而繁，我们一起来辨识川崎病苏州大学附属第三医院儿科学教研室王永清5年级临床专业实习医师小讲课课件主要内容1、川崎病发现及研究概况2、川崎病经典临床表现3、川崎病不经典的临床表现4、川崎病诊治：主要靠经验？还是靠检验？川崎病发现及研究概况1第一部分日本TomisakuKawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次报告了50个病例KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppu

2、rativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月日本历年川崎病发病数MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45日本历年川崎病发病数MakinoN,etal.JEpidemiol,2015;25(3):239-45川崎病（KawasakiDisease,KD）病因不完全清楚以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现自限性急性全身性血管炎综合征最常见于5岁以

3、下主要影响中、小动脉2021/9/8川崎病8亚洲人种的发病率较白种人高~20倍流行病学近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势；日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1]好发于秋末及冬季；高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3]同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5%[2][1]NewburgerJW,Pediatrics,2004;114:1708-33[2]RosieScuccimarri,PediatrClinNAm59(2012)425–445[3]NakagawaN,pediatrCardiol,

4、2009;30:527-9本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认病因学KD的病原及环境相关因素：未证实【1】BurgnerD.InterJInfectDis，2005;9:185-94川崎病经典临床表现2第二部分川崎病临床表现发热：KD的最基本症状多>39.0℃>5天，即使给予抗生素和/或退热药若无特异治疗，发热中位天数11d~3w患儿较平时任一发热均易激惹看上去“不好”（unwell）可有热退后1-2天再发热，或3次发热目前仅一则报道不发热北京KD

5、流调仅0.3%KD患儿无发热急性期--结膜炎/充血：非渗出性，主要为球结膜受累，非睑结膜发热24-48h内89-100%出现无水肿及分泌物1-2周消退自限性RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445急性期口咽部：*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血*口咽部非渗出性弥漫性红斑*草莓舌*发热24-48h出现*9-12天消退*口唇黏膜及皮肤交界处皲裂RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重足部红肿，可伴疼

6、痛RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445NasirA,PaediatrChildHealth,2012;17:201-4急性期--颈部淋巴结：肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126GrecoA,etal.AutoimmunRev,2015;14(8):703-9是KD临床主症中最少见者，50%~75%；与年龄显著相关-台湾长庚医院资料：学龄儿KD10/1002例（1983-200

7、1）颈部LN肿100%，90%表现为单侧颈部肿块类似急性化脓性感染（对抗生素无反应），70%合并CAL【4】-日本儿科学会心脏及心外协会：≥4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性表现【5】最常见于前组颈部淋巴结;较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域可同时多处淋巴结肿大，类似淋巴增殖性疾病[3]有报道沿腹主动脉多个肿大，治疗1周后恢复正常大小【1】亦有报道纵膈淋巴结肿，6周后消失【2】非化脓性、无明显触痛偶见颌下弥漫性肿胀，误诊为腮腺炎KD：颈部淋巴结肿大1KashefS,IranJPedatr;2010;20:476-8；2BoschMarcetJ,ActaPaedi

8、atr,1998;87:1200-2；