新生儿乳糖不耐受.pdf

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1、·414·中国新生儿科杂志2014年第29卷第6期·讲座·新生儿乳糖不耐受姜毅新生儿乳糖不耐受症是由于乳糖酶缺乏，不能糖酶中，乳糖酶是第一个受肠黏膜损伤影响的酶，也完全消化分解母乳或牛乳中的乳糖所引起的一系列是最后一个恢复的酶。在小肠中未被消化的乳糖可消化系统症状。乳糖是主要存在于哺乳动物乳汁中进入结肠并酵解为短链脂肪酸，有人认为未被消化的一种双糖，母乳中乳糖含量为7.2g/100ml，牛乳的碳水化合物在结肠酵解可能与坏死性小肠结肠炎中乳糖含量为4.7g/100ml。乳制品是新生儿主要(NEC)的发生有关。但也有人认

2、为母乳中碳水化的能量来源，乳糖为新生儿提供约20%的能量。在合物以乳糖为主，乳糖含量较高，但母乳喂养儿生长发育过程中，乳糖不仅在能量供给方面起重要NEC发生率并不高，可能与母乳中含有对肠道有保作用，亦参与大脑的发育进程。乳糖主要在空肠及护作用的因子有关，而不一定与乳糖含量有关。回肠吸收，在小肠上皮细胞刷状缘所分泌的乳糖酶乳糖酶的编码基因lactasegene(LCT)位于2号［3］(1actose)作用下水解为葡萄糖和半乳糖，通过细胞染色体长臂(2q21-22)上，长度约50kb，胎龄8周的主动转运而吸收。乳糖酶又称

3、β-半乳糖苷酶时，小肠上皮细胞内乳糖酶已经开始表达，自胎龄(lactase-phlorizin-hydrolase，LPH)，从十二指肠近端34周至出生乳糖酶的表达达到高峰期，生后数月乳段向远端段其活性逐渐增加，在空肠或近段回肠达糖酶表达开始下降，现在认为在LCT上游的单核苷高峰，末段回肠乳糖酶水平较低。如果乳糖吸收的酸多态性(C-13910T)可以调控乳糖酶的表达。基任何一个环节出现障碍，都将会导致肠腔内乳糖浓因型CC与低乳糖酶症相关，而基因型CT、TT与乳［1］糖酶持续表达相关。但是该基因突变并不能解释所度异常升

4、高，导致乳糖消化不良。如果乳类食物［4］进入结肠段，肠道内菌群可将乳糖分解为乳酸、短链有的低乳糖酶症。Enattah等在九个家系236例脂肪酸等酸性物质，同时释放氢气和甲烷，引起腹低乳糖酶症患者中发现突变(G-22018A)也参与乳胀，刺激肠道蠕动造成含气性腹泻。糖酶表达的调控。但是这两个突变不能解释全部的一、新生儿乳糖酶发育特点低乳糖酶症，研究表明南非、中亚、中东、欧洲东南部从胎龄12周起就可在肠道中检测到乳糖酶，直人群的乳糖酶表达与这两个突变相关性不显著。乳到胎龄34周，乳糖酶一直缓慢增加，胎龄34周时乳糖酶缺乏

5、与种族、遗传、地理环境等因素有关。黑人糖酶活性相当于足月儿的30%，足月儿乳糖酶发育的发生率远高于白人，亚洲人为90%～100%。调基本成熟［2］，因此早产儿比足月儿对乳糖的耐受性查显示中国11～13岁儿童乳糖吸收不良发生率平差。在小肠上皮细胞刷状缘，乳糖由乳糖酶分解成均为87.8%、乳糖不耐受发生率为30.5%。半乳糖和葡萄糖，经小肠上皮细胞吸收后，约50%二、乳糖不耐受的原因当小肠中乳糖的量超过了乳糖酶的消化能力时半乳糖在肝脏细胞内进一步代谢，经半乳糖激酶、半就可以出现乳糖不耐受。主要原因包括以下几种。乳糖-1-

6、磷酸尿苷酰转移酶和尿苷二磷酸半乳糖表1.先天性乳糖酶缺乏:出生时乳糖酶活性低下异构酶转化，生成1-磷酸葡萄糖进入糖酵解路径释或缺乏，多为常染色体隐性遗传，此种原因较少见。放能量。乳糖亦可作为合成半乳糖苷的原料，组成新生儿期即可发病，患儿多在吃奶后发病，常不能适脑苷脂成分，与婴儿出生后脑的迅速生长密切相关。应母乳喂养，摄食后出现明显的呕吐、水样腹泻，粪乳糖酶主要在小肠绒毛刷状缘顶端表达，与其便酸性增加，伴有腹胀、肠鸣音亢进等症状，停止母他酶相比，黏膜受损时更易受到损伤的影响。在双乳喂养后，上述症状很快消失，若不改用免乳

7、糖配方奶，患儿有生命危险。DOI:10.3969/j.issn.1673-6710.2014.06.0142.原发性乳糖酶缺乏:是乳糖不耐受的最常见作者单位:100034北京大学第一医院儿科通讯作者:姜毅，电子信息:jiangyi122@126.com原因，也称作成人型低乳糖酶症(adult-type中国新生儿科杂志2014年第29卷第6期·415·hypolactasiabiopsy)。此型患儿出生时大多数乳糖有泡沫，有酸臭味，每日腹泻可达十余次，重症者可酶表达正常，随年龄增长，乳糖酶活性逐渐下降，哺出现黏液血便及

8、小肠坏死。乳糖不耐受不仅是腹泻乳动物包括人类成年时小肠上皮乳糖酶活性约降至的病因，腹泻也可引起肠黏膜细胞受损，进一步减少出生时的5%～10%，此可能与乳糖酶基因表达降乳糖酶的分泌，造成恶性循环，加重病情。此外，乳［5］低有关。此型可在新生儿期发病，乳糖酶在所有糖不耐受患儿由于长时间腹泻和呕吐，体格发育受双糖酶中成熟最晚，含量最低，新生儿特别是早