暴发性心肌炎的诊疗进展.ppt

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1、儿童暴发性心肌炎诊疗进展吉林大学第一医院孙景辉2定义病理特点发病机制病原诊断治疗预后目录（1）起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。（2）临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。（3）此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的病例甚至发生猝死。定义4定义病理特点发病机制病原诊断治疗预后目录目前已证实能引起心肌炎的病毒有20余种，既往认为肠道病毒，尤其是柯萨奇B组病毒是人类最常见和最重要的病原。最新研究表明H1N1流感病毒、腺病毒亦可引发儿童暴发性心肌炎。病原

2、6定义病理特点发病机制病原诊断治疗预后目录发病机制遗传易感性细胞凋亡病毒直接损害免疫失衡病毒直接损害及细胞凋亡慢性病毒感染细胞因子激活金属蛋白酶、心肌重构收缩/舒张功能受损病毒感染内皮功能失调淋巴细胞聚集细胞因子心肌细胞感染内皮细胞感染、激活细胞因子分泌病毒感染心肌细胞坏死、减少扩张性心肌病/炎症性心肌病免疫失衡NK细胞单核巨噬细胞限制病毒复制，保护心肌T细胞毒作用介导心肌损伤B淋巴细胞产生心肌抗体产生大量细胞因子，是免疫反应发生和维持的主要介质综合利弊各家说法不一淋巴细胞遗传易感性现象病毒感染十分普遍，但表现出心肌损伤的

3、患儿仅为少数猜测遗传易感性在疾病发生中占重要地位印证肌营养不良基因突变在COXB感染后诱发的心肌炎及心衰中起重要作用11定义病理特点发病机制病原诊断治疗预后目录病理特征心肌弥漫性炎症细胞侵润大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎心肌弥漫性炎症细胞侵润大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎病理特征正常心肌心肌炎14定义病理特点发病机制病原诊断治疗预后目录诊断病史多在发病前2周左右有上呼吸道（更为常见）或肠道感染史，但有些患儿可无任何病史。临床特点起病急剧，病情发展迅速多以心外症状为首发表现实验室检查非特异性感染标志、心肌

4、酶、心肌损伤标志物、心肌自身抗体器械检查心电图、超声心动图、心肌核磁共振、锝-甲氧基异丁基异腈心肌灌注断层显像、心脏活检暴发性心肌炎诊断1.起病急骤，病情发展迅速。数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2.多以心外症状为首发表现。国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。诊断临床特点3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大4.心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低5.阿-

5、斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐诊断临床特点1.全身性系统性炎症反应综合征表现白细胞增多，中性粒细胞为主血沉增快，CRP升高血糖升高2.多脏器损害表现BUN、肌酐转氨酶诊断实验室检查3.心肌酶谱CK-MB：早期升高，持续3-5天。超过29.5ng/ml,提示院内死亡率增加（敏感性83%，可靠性73%），特异性差，受多种因素影响。4.肌钙蛋白(cTnIorT)特异性为89%，敏感性为34%，持续时间长。目前已经开发出更为敏感cTns(hr-cTns)的检测方法。诊断实验室检查诊断ECGECHOTEXTEMBECTCMR

6、早期显示炎症区域。敏感性100%，可靠性90%。钆增强和T2加权显像的心血管磁共振能精确地诊断急性心肌炎心肌炎时炎症局部心肌代谢活性增强，可以准确、灵敏显示炎症部位和演变过程。诊断的金标准，但受取材限制可行性差EF降低室壁肥厚-继发于急性心肌水肿；心室腔室大小正常（急性心肌炎时左心室增大，心室壁正常）；心包积液节段性运动异常窦性心动过速心律失常QRS低电压异常Q波ST段抬高或压低T波改变Q-T间期延长等器械检查诊断心电图：ST-T改变诊断心电图：心肌梗死样改变诊断心电图：室性早搏(二联律）诊断心电图：II度房室传导阻滞诊断

7、心电图：III度房室传导阻滞诊断心电图：室上性心动过速诊断心电图：室性心动过速诊断心电图：心室颤动诊断室壁搏动减弱左室增大心脏超声诊断A图示心脏扩大，B图为正常心脏胸片诊断箭头处显示心肌水肿核磁共振诊断左右室壁心肌PDG吸收增加PET/CT诊断左房、右房炎症（射频消融术后），6月后炎症消退PET/CT1.出现严重急性心力衰竭或心源性休克2.心电图明显异常3.超声心动图显示左心室功能障碍4.近期有病毒感染性疾病史5.无心肌病病史诊断标准临床诊断标准---1999年制订1.急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征2.心脏扩大（胸

8、片或超声心动图检查具有表现之一）3.心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。4