《红细胞疾病概论》PPT课件.ppt

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1、红细胞疾病概论一、红细胞结构与功能（一）红细胞膜的结构与功能1.膜结构完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。外层：亲水性中层：疏水性内层：亲水性膜支架（膜蛋白）：主体蛋白：糖蛋白类外周蛋白：收缩蛋白（区带1-2）(spectrin)锚蛋白（区带2.1-2.6）(ankyrin)肌动蛋白（区带5）(actin)区带4.1-4.5红细胞膜结构2.膜的功能（1）物质运输见图（2）红细胞膜抗原性（3）变形性（4）红细胞的免疫功能下一张离子交换示意图：K+Na+Ca2+ATPK+红细胞膜ADP+PiNa+Na+Na+Na+Na+K+返回（二）酶的分类和功能1.酶的分类（1）与糖代谢有关

2、：G6PD、PK、2，3-DPG见图（2）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白还原酶（3）谷胱甘肽还原酶下一张无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回GG6PF6P3-磷酸甘油醛G6PDNADPNADPH6磷酸葡萄糖酸NADP1,3-二磷酸甘油酸NADPH5磷酸核酮糖PK乳酸丙酮酸PEP2.酶的功能PK:提供能量G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代谢的原料2,3-DPG：提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧化剂（三）血红蛋白的结构与功能1.结构原卟啉血红素Hb（四聚体）铁2条α链珠蛋白：

3、由4条多肽链组成2条非α链2.功能运输氧和二氧化碳3.正常血红蛋白的种类类型肽链所占比例HbAα2β2正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%为胎儿期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%二、红细胞的生成与破坏（一）红细胞的生成多能造血干细胞成熟红细胞见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调节因素下一张NormoblastsPronormoblast（二）红细胞的破坏每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。（三）无效造血在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、

4、原位溶血。（四）髓外造血急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。红细胞疾病的范围：泛指红细胞数量、形态、性能、组分（膜、酶、血红蛋白和水分）的变化引起的各种异常。贫血红细胞增多症三、贫血的概念和分类（一）贫血的概念外周血中红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。贫血的病理生理正常血液一克血红蛋白能携带1.34ml氧贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧机体对缺氧进行代偿和适应机制心脏搏出量增加增加组织的灌注肺的代偿机能红细胞生成亢进氧解离曲线右移Bohr效应下一张为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加贫血红细胞减少血液粘度减低和选择

5、性的周围血管扩张周围血管阻力减低心率加速循环速度加快返回贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。返回贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应。返回贫血患者除再生障碍性贫血外，几乎都有红细胞生成亢进，且红细胞生成素的产生也增加，一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。返回2、3-DPG有与脱氧血红蛋白结合的能力，使血红蛋白与氧的亲和力减低贫血红细胞内（2、3-DPG）的合成增加HbO2解离曲线右移使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧返回[H+]和PCO2对Hb与O2

6、亲和力的影响称为Bohr效应贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒，血红蛋白与氧的亲和力减低，氧的释放增多，结果使组织供氧改善返回（二）贫血的分类1.形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%贫血的形态学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大细胞性贫血>100>3132-36巨幼贫等正常细胞性贫血82-9527-3132-36再障等小细胞低色素性<80<27<32缺铁贫等贫血单纯小细胞性<80<2732-36慢性感染、贫血

7、炎症等2.按RDW和MCV分类(Bassman分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%根据MCV和RDW确定贫血类型RDWMCV正常增加（大细胞）降低（小细胞）正常急性失血、MDS轻型海洋性贫血尿毒症、遗球、肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期、MF、巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后3.病因学分类造血干细胞受损造血微环境（AA）破坏红系祖细胞骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾