嗜酸细胞肺病详解ppt课件.ppt

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1、嗜酸细胞性肺炎1概述来源可见于哮喘肺肉芽肿病及血管炎部分肺间质病肺寄生虫感染原发和继发性肺嗜酸细胞增多症2历史及分类Loffler,1936Weingaren,1943Crofton,19521，单纯性肺嗜酸细胞增多症2，迁延性肺嗜酸细胞增多症3，哮喘性肺嗜酸细胞增多症4，热带型肺嗜酸细胞增多症5，多动脉炎3Allen单纯性肺嗜酸细胞增多症慢性嗜酸细胞性肺炎急性嗜酸细胞性肺炎Churg-Strauss综合征（变态反应性肉芽肿及血管炎）高嗜酸细胞综合征ABPA支气管中心肉芽肿寄生虫感染药物和化学反应4特

2、发性嗜酸细胞疾病单纯性肺嗜酸细胞增多症急性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎高嗜酸细胞综合征5单纯性肺嗜酸细胞增多症(1)定义以肺实质局限性实变为特征，一过性血嗜酸细胞增多及胸片异常改变。病理间质及肺泡水肿，伴大量嗜酸细胞浸润。影像学特点游走性肺实质实变影，单发或多发，边界不清，密度均一，无明显的肺段分布；无胸膜浸润、淋巴结肿大及心脏扩大。6单纯性肺嗜酸细胞增多症(2)鉴别诊断ABPA等由于粘液阻塞引起的疾病，严格按肺段分布慢性嗜酸细胞性肺炎，与此相似，但迁延时间长临床表现常无症状多有哮喘和过敏史血WB

3、C>20000/mm3，以嗜酸细胞增多为主肺功能：间质受累时，限制性通气障碍，弥散容积减少病程1月7急性嗜酸细胞性肺炎(1)概述表现为急性发热伴低氧性呼吸衰竭，有时需机械通气，发病与年龄无关，仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。发病机制不明，可能与机体对某种抗原高度敏感有关；IL-1，IL-5与发病有关病理弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。8急性嗜酸细胞性肺炎(2)影像学特点与肺水肿相似，病变为非周边性(与慢性者不同)。早期：肺内网状阴影，KeyleyB线数小时至数天后：胸片：迅速进展至双肺，

4、下肺重，可见少量胸腔积液；CT：肺组织毛玻璃样改变，叶间裂增厚，偶见局部实变影和小结节；很少侵及周围肺组织9急性嗜酸细胞性肺炎(3)临床表现呼吸困难，肌痛，胸痛，发热双肺底或弥漫性湿罗音喘鸣(并发支气管炎时)肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%)肺功能：限制性通气功能障碍，弥散容积下降。治疗部分可自发缓解肾上腺皮质激素不易复发肺功能可恢复正常10慢性嗜酸细胞性肺炎(1)概述男女发病比例1：2高发年龄30-39岁病因曲霉菌类风湿疾病免疫复合物性血管炎11慢性嗜酸细胞性肺炎(2)发病机制不明；特异质；Ig

5、E升高；受累肺组织中的IL-5,6,10升高；BAL中活化的辅助淋巴细胞；免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释放；CD69HLA-DR表达12慢性嗜酸细胞性肺炎(3)病理肺泡内以嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润；肺实质坏死少见；坏死的嗜酸细胞聚集，周围包绕栅栏样组织细胞；气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶；组织间隙中见炎性细胞浸润，有成纤维细胞增殖及少量胶原可见典型的坏死性肉芽肿；肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸润；无血管坏死和血栓的表现13慢性嗜酸细胞性肺炎(3)影像学表现与单纯性肺嗜酸

6、细胞增多症表现一致，表现为双侧周围肺组织的实变，不按肺段分布；持续数天至数周，直至激素治疗干预；如出现可逆性肺水肿样的肺实变，尤其病变集中于上叶时，应高度怀疑本病；1988年，119例中74例实变分布于肺中外2/330例局限于肺周边5例空洞2例胸腔积液2例肺不张3例结节治疗后实变影立即好转，出现平行于胸膜的带状不透明区；CT上，分布在周围肺组织的实变影，可见毛玻璃样改变，存在于实变区或单独存在；少数可有纵隔淋巴结肿大。14慢性嗜酸细胞性肺炎(4)临床表现多数有哮喘或特异质高热，不适；体重减轻；咳嗽；呼

7、吸困难；咯血；胸痛；肌痛。15慢性嗜酸细胞性肺炎(5)实验室检查外周血嗜酸细胞增多；肺功能：限制性通气障碍，弥散容积减少，换气功能受损；急性期可有低氧血症；随病情缓解，有阻塞性通气功能障碍；BAL：大量嗜酸细胞治疗及预后激素效果好，可在24小时内使临床及影像学表现缓解；多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗数月至数年，激素减量或停药后复发或恶化。长期预后好。16高嗜酸细胞综合征(1)概述(HES)也称嗜酸细胞性白血病、播散性嗜酸细胞性胶原病。是迁延性嗜酸细胞血症伴组织嗜酸细胞浸润为特点的多器官疾病。发

8、病年龄多在20-50岁，以男性多发。诊断标准(1)嗜酸细胞高于1500/mm3,至少6月；或有典型症状但6月内死亡；(2)排除寄生虫感染，过敏或其它可引起高嗜酸细胞血症的原因；(3)受累器官的症状和体征与嗜酸细胞血症直接相关，或无法用已知临床情况解释。17高嗜酸细胞综合征(2)病因不明少数患者发病时有潜在疾病如，嗜酸细胞性白血病；有些患者表现为免疫系统紊乱，如循环免疫复合物和IgE升高，T细胞减少；有些病人体内发现不正常的T辅助细胞单克隆增生；嗜酸性物质