血液系统顶级总结.doc

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1、血液系统顶级总结　　血液系统顶级总结1病史和体检1）溶血临床出现发热+腰痛+黄疸2）粒细胞缺乏反复感染不容易控制者。　　3）鼻出血，牙龈出血，月经过多长考虑—出血性疾病。　　4）淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿大5）原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大6）ITP明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑7）血友病明显的深部和关节肌肉血肿2血象红细胞白细胞，血小板，淋巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。　　3骨髓象1三系（红系，粒系，淋巴），巨核系，单核系，浆细胞系。　　2祖-原始-早幼-中幼-晚幼-普通3除去成品红细胞白细胞，血小板，淋

2、巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。　　记忆1祖细胞—原始X细胞—幼稚X细胞—成熟X细胞。　　血小板祖细胞—原始巨核细胞—幼稚巨核细胞—巨核细胞4比较1血象急白MDS再障缺铁1红细胞降低降低降低降低2白细胞多数增多降低降低正常3血小板降低降低降低不定2骨髓象1红系降低升高降低升高2粒系降低升高降低正常3巨核系降低升高降低正常4原始》30%<30%<30%<30%记忆4治疗1）去除病因2）保持正常血液成分+功能1）补充造血所需要的营养2）刺激造血3）细胞因子4）切脾5）过继免疫6）成分输血和抗生素应用。　　3）

3、去除异常血液成分+异常功能1）化疗2）放疗3）诱导分化4）治疗性血液成分单采5）免疫抑制6）抗凝与溶栓4）造血干细胞移植1贫血　　（1）概念　　（2）分类　　（3）临床表现　　（4）诊断实验室检查（异常重要）　　（5）治疗重点贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则1贫血1定义指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。　　记忆缺乏红细胞——最主要的功能不照——无法携带氧气——所以临

4、表以缺氧为主要；记忆2机制红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。　　1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全2）红细胞破坏过多各种溶血。　　红细胞内在缺陷遗传性、获得性。　　红细胞外在异常各种免疫因素，机械因素，理化因素等。　　3）红细胞丢失:急性、慢性失血性贫血。　　记忆根据病因和发病机制分类只能分三类。　　1红细胞生成减少2红细胞破坏增加（溶血）3红细胞丢失过多（失血）3分类正再急，小慢铁，巨大，一只小发

5、眼大于一双大眼睛。　　二流子喝了三两，打一打，小都小。　　3按贫血骨髓增生程度分类1增生不良性贫血（再生障碍性贫血）2增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。　　4临表1.一般表现困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。　　2.心血管系统活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。　　3.消化系统食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。　　4.中枢神经系统头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。　　记忆贫血的临床表现和5个因素有关贫血的病因，贫血导致血液携

6、氧能力下降的程度，贫血时血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。　　4临床意义1造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血体内储存铁缺乏，血红素合成障碍所致的贫血是.缺铁性贫血.巨幼细胞贫血叶酸、维生素B12缺乏2骨髓造血功能障碍导致的贫血1再生障碍性贫血造血干细胞数量减少，再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常.2纯红细胞再生障碍性贫血3造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍4骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病5骨髓性贫血慢性疾病

7、、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病3溶血性贫血:RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。　　特点伴黄疸，脾大。　　4失血性贫血各种急、慢性失血再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常.5海洋性贫血属珠蛋白合成障碍.6巨幼细胞贫血属DNA合成障碍.7可进行骨髓移植治疗的贫血是再生障碍性贫血只有干细胞异常才需要进行骨髓移植.5治疗1.病因治疗最重要2.针对发病机制治疗熟悉常见贫血的治疗原则如IDA—铁剂；巨幼贫—叶酸、VB12；肾性贫血—EPO；造血干细胞移植适用于AA；AIHA可用激素、切脾等；

8、重型AA可用ATG、CSA等；切除胸腺可治疗纯红细胞AA等。　　有些治疗原则各论中还会提到。　　3.支持疗法掌握输血的指征（见输血）2缺铁性贫血（含儿科）（必考）————本质铁蛋白降低——血红素合成障碍。　　（1）概念　　（2）铁代谢　　（3）病因和发病机制　　（4）临床表现　　（5）实验室检查　　（6）诊断与鉴别诊断　　（7）治疗1定义当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA）。　　属小细胞低色素性贫血。　　储存铁缺乏—红细胞内缺铁—ID