肾小管性酸中毒.ppt

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1、肾小管性酸中毒Renaltubularacidosis史国辉河北联合大学附属医院肾小管酸中毒概述1肾小管酸中毒分型2RTA各型临床表现及诊断3RTA治疗4目录概述肾小管性酸中毒(RTA)指各种原因所致肾小管泌H+和(或)重吸收HC03-功能障碍产生的代谢性酸中毒，表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而肾小球滤过率则相对正常。不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现肾脏酸化功能生理基础近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等远端肾小管：泌H＋近曲小管重吸收HCO3-远曲小管分泌H＋肾小管酸中毒概述1肾小管性酸中毒分型2RTA各型临床

2、表现及诊断3RTA治疗4目录RTA分型Ⅰ型：远端RTA泌H＋障碍Ⅱ型：近端RTA重吸收HCO3-障碍Ⅲ型：混合型RTA=Ⅰ型+Ⅱ型Ⅳ型：高血钾型RTA醛固酮↓Fanconi＝Ⅱ型＋重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸盐↓肾小管酸中毒的病因继发性肾小管酸中毒：继发于个各种肾脏疾病，除急慢性间质性肾炎外，也可见于慢性肾小球肾炎、糖尿病、药物中毒、高血压病、肝硬化等。原发性肾小管酸中毒：多有家族史，少数病因不明，先天性较少见。流行病学特点肾小管性酸中毒中各型所占的比例：Ⅰ型所占比例最大约占70%-75%。Ⅱ型约为8%左右。Ⅲ型约为7%左右，可见于常染色体隐性遗传性碳酸酐酶缺陷。Ⅳ型约

3、为14%-24%。原发性约为22%-25%，继发性约为75%-78%。肾小管酸中毒概述1肾小管性酸中毒分型2RTA各型临床表现及诊断3RTA治疗4目录I型肾小管性酸中毒肾小管细胞H＋-APT泵衰竭，主动泌H＋减少或H＋返漏（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）近几年研究发现远曲小管细胞H＋-K＋-APT酶活性降低75%可能是I型RTA发病的主要原因，而H＋-APT变化较少。远曲小管细胞泌氢保碱远端小管泌H＋↓，血HCO3▔↑Na＋-H＋交换↓，Na＋-K＋交换↑尿钾↑血Cl↑,尿CA、P↑尿路结石、肾性骨病、继发性甲旁亢低

4、钾血症临床表现高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常低钾血症K＋替代H＋与Na＋交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化诊断依据①高氯血症代谢性酸中毒，血HCO3<21mmol/L，阴离子间隙正常；②尿PH>5.5；③尿、血PCO2差值<2.67kPa；④滤过HCO3-排泄分数一般正常，或轻度增高；⑤其它：高钾血症、骨病、泌尿系结石的存在，多支持I型RTA，但不作为诊断的必要条件。不完全型远端RTA诊断氯化铵（氯化钙）负荷实验氯化铵0.1g/kg.

5、d分3-4次服，连服3天血pH<7.35或CO2CP≤20mmol/L尿pH不能降至5.5以下Ⅱ型肾小管性酸中毒肾小管细胞管腔侧Na＋-H+交换障碍肾小管细胞或管腔内碳酸酐酶活性降低，HCO3－生成减少肾小管细胞基底侧Na＋-HCO3－协同转运障碍临床表现AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-↑，可滴定酸及NH4＋正常，尿pH可小于5.5低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻极少出现肾结石和肾钙化有时可同时伴有糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿等异常，此时称为范可尼综合征（FancoiSyndrome）诊断依据①高氯血症性代谢性酸中毒，血HCO3<21mmol/L；②碳酸氢

6、根尿，即FEHCO3>6%-8%;某些不完全性Ⅱ型RTA病人的FEHCO3可仅有轻度增高2%-6%；③常伴有范可尼综合征；④尿-血二氧化碳张力差即U-BPCO2一般>20mmHg;⑤尿PH变化较大常>5.5，但酸中毒严重时则<5.5，故属于有阈性RTA。碳酸氢盐重吸收试验口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L）尿HCO3-排泄率＝（尿HCO3-×血肌酐）÷（血浆HCO3-×尿肌酐）×100%正常值为0Ⅱ型>15%I型<5%鉴别困难时可应用Ⅲ型RTA也称作混合型RTA，兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点，即远端RTA伴有HCO

7、3-尿（FEHCO3-5%-10%）。该型临床表现无特殊重要性。但也有学者认为Ⅲ型RTA并不独立存在可以看做是Ⅰ型的特殊形式。Ⅳ型RTA醛固酮不足：包括原发性盐皮质激素缺乏（如Addison病，合成盐皮质激素的酶缺乏，肾上腺切除等）及继发性醛固酮缺乏（如低肾素低醛固酮血症、危重患者的选择性低醛固酮血症等）；醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H＋、排K＋减少根据该型RTA发病机理中具体环节上的不同也有人又分为若干亚型，国内外资料表明糖尿病肾病、慢性间质性肾炎甚至慢性肾小球肾炎此型RTA最常见。临床表现多见于老人病因：肾脏病已有轻、中度肾功