巨幼红细胞贫血临床医学八年制ppt课件.ppt

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1、巨幼细胞性贫血MegaloblasticAnemia1定义和基本概念(definitionbasicconcepts)叶酸和维生素B12代谢(metaboismoffolicacidcobalamin)病因和发病机制(etiologypathogenesis)诊断(diagnosis)治疗(treatment)内容介绍(MajorItems)2血液的构成-模式图血液有形成分血浆；凝血因子和抗体RBCWBCPt(100-300)×109/l男性：400-500万/立方毫米女性：350-500万

2、/立方毫米粒细胞无粒细胞中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%3血细胞生成-模式图增殖分化4造血的过程-模式图5贫血(Anemia)Anemia=Bloodlessness,指血液的缺乏指单位容积外周血中RBC总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准6贫血的诊断标准（我国）新生儿（<14天）：145g/L6月~6岁：110g/L6岁~14岁：12

3、0g/L海拔每升高1000米，相应诊断标注中的Hb↑4%-全国新生儿会议，1982年7贫血的分类根据贫血的严重程度：轻度，中度和重度根据红细胞的大小：正细胞性，小细胞性（单纯性和低色素性），和大细胞性根据贫血的病因：红细胞生成不足和红细胞破坏增加或丢失过多8贫血的临床表现9缺铁性贫血由于铁摄入或者吸收障碍，体内需求增加，或者丢失过多而引起的体内铁供应不足导致红细胞内的血红蛋白(Hb)合成障碍形态学上表现为小细胞低色素性贫血是各年龄组，尤其是儿童贫血的主要原因10正常外周血RBC形态RBCs:cen

4、tralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations.11IDA:RBC呈小细胞低色素RBCs：体积减小，中央淡染区扩大12定义和基本概念(DefinitionBasicConcepts)巨幼细胞性贫血是指红细胞以“巨幼样变”(megaloblastictransformation)为共同形态学特征的一组贫血，为最常见大细胞贫血(macrocyticanemia)类型DNA生物合成和细胞分裂障碍：病理生理关键环节Hb生物合

5、成：相对正常核浆发育不同步(nuclear-cytoplasmicdyssynchronization)：细胞核发育和成熟落后为巨幼样变的基础，可同时累及三系细胞叶酸、维生素B12缺乏或代谢障碍：最常见病因巨幼细胞贫血为造血系统表现，尚可出现神经精神等其他表现13叶酸和维生素B12代谢叶酸(folicacid,folate)(pterolylpolyglutamates[PteGlus])和VitB12均为水溶性B族维生素与胸腺嘧啶脱氧核苷(thymidine)(DNA合成)和蛋氨酸生物合成密切相

6、关，具有极为重要的生物学功能VitB12即钴胺素(cobalamin)，包括5’-脱氧腺苷钴胺素(5’-deoxyladenosyl-Clb)、甲基钴胺素(methyl-Clb)、羟钴胺素(hydroxo-Clb)三种天然形式，以及氰钴胺维生素(cyano-Clb)。钴胺素是人体唯一储存的水溶性Vitamin14叶酸、VitB12每日推荐摄入量(recommendeddailyallowance,RDA)(g/d)年龄FolicacidVitaminB120-6months650.47-12mo

7、nths800.51-3yrs1500.94-8yrs2001.29-13yrs3001.814-18yrs4002.419yrs4002.4Pregnantwomen6002.6Lactatingwomen5002.8VitB12需求量1g/d，食物含量20-30g/d，每日摄入量2-3g/d15叶酸和VitB12代谢的比较叶酸VitB12理化性质水溶性B族维生素水溶性B族维生素食物来源绿色蔬菜、水果和豆类禽蛋、乳类、猪牛肉和鱼水溶性yesyes储存量和部位肝脏，约7mg(5-10mg)

8、3mg(2-5mg)，肝脏肠道吸收部位十二指肠和空肠回肠代谢功能一碳基团转运DNA和蛋氨酸合成机体储存量4~5月所需2~12年所需Dietarydeficiency常见少见巨幼细胞贫血yesyes神经精神症状noyes16叶酸主要来源于绿色蔬菜、肝脏和肉类。每日需要量200~400g，每日更新率（turn-overrate）2%~4%。单纯停止摄入数月后即可发生缺乏VitB12只能由微生物合成，因此主要来源于动物性食物(肉类、禽蛋和乳汁品)，每日需要量1~3g，每日更新率（tu