肺泡蛋白沉积症ppt课件 (2).ppt

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1、胸组读片1病例1影像号：802355789，男，43岁主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。既往史：从事煤矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽子。2病例2影像号:80088078,女，68岁主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。曾有2-3年服用鱼油病史。3病理结果病例2的病理结果：1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡上皮细胞、吞噬细胞及

2、中性粒细胞，少量淋巴细胞及红细胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。2.（左下叶基底段）活检：小块纤维组织，部分被覆间皮，局灶炭沫沉积。特殊染色：PAS（-）。3.（痰）切片：未见明确肿瘤细胞。（病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升高，未能行支气管灌洗）4肺泡蛋白沉积症（PAP）5一、概述定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，即CT征象严重，而临床症状较轻。呼吸功能检查PAP的肺功能检查最常

3、表现为轻度限制性通气功能障碍和弥散功能下降支气管灌洗（BALF）特征：典型的BALF呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样物质组成,PAS染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并可见肺泡Ⅱ型细胞。6二、分类一、特发性PAP（90%）病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在特发性PAP发病机制中起重要作用。二、继发性（5%-10%）①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,

4、如胸腺发育不全、重度联合免疫缺陷症、免疫球蛋白A缺陷等。②感染因素:如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡氏囊虫肺炎等。③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP已经很少见了。三、先天性（2%）主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。7三、HRCT影像特点①磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合）与正常肺脏分界明显，呈“地图”样分布；②“铺路石”征：

5、弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的小叶间隔；③或表现为大片的实变影伴支气管充气征，周围环绕磨玻璃影；④一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻；也有部分病人以周边分布为主；⑤极少数病例有肺间质纤维化的表现，往往是疾病晚期。注：虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤以及流体静力性肺水肿。8双肺多发斑片状状磨玻璃改变，呈“地图样”改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，呈多边形，“铺路石样”改变，实变影可见“支气管气象”9四、诊断病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜

6、肺活检是目前诊断PAP的主要手段。绝大多数特发性PAP患者血清中存在特异性抗GM-CSF自身抗体,其敏感性和特异性均较高，其检测可作为特发性PAP的一种血清学诊断方法。10图为50岁男性PAP患者。aCT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。bBAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。11五、鉴别诊断1.肺泡性肺水肿——“蝶翼征”与本病相似，但常有心脏病（左心功能不全）和肾病史，常伴双侧胸腔积液。病因治疗后短期易吸收。2.肺炎——一般按叶段分布，有急性感

7、染症状，抗炎治疗好转，可与本病鉴别。3.特发性肺间质纤维化（IPF)——病变主要分布于两肺下部外围区，若累及中央部，有由胸膜下至肺门逐渐减轻的特点。可同时见小叶间隔增厚，胸膜下线，蜂窝影，小结节影，支扩等。124.卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）——常快速进展为全肺病变，也可局灶性分布，可见薄壁空洞，临床症状明显，可有淋巴结及肝脾肿大。5.弥漫性支气管肺泡癌——为两肺/一侧/某一叶多发病灶，呈弥漫粟粒结节、团块或片状影。可合并肺门、纵隔淋巴结肿大，是重要鉴别征象。临床表现亦不同。6.肺泡微石症——有特征性的钙化

8、性微结节、磨玻璃影、小囊肿等。钙化微结节多沿胸膜下区为著，也较多分布于沿支气管血管束。13六、治疗治疗1.症状轻微或无症状——观察2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治疗⑴全肺灌洗能够安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉积物，目前仍然是治疗PAP的标准治疗方法。⑵药物疗效差14七、预后由于有10%PAP患者可不经任何治疗自然缓解,还有部分患者症状较轻,可临床观察。通常只有那些症状较明显,或由于长期低氧血症已出现脏器损伤的患者才