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时间：2020-03-14
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1、病例学习胎儿永存左上腔1临床资料女27岁G1P0否认传染病及遗传病史孕30周常规产检胎儿超声检查三维及胎心检查未见异常其他实验室检查未诉异常23456永存左上腔？7永存左上腔（PLSVC）是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形正常人群中0.3-0.5%，先心中12%（畸形？变异？）8胎儿静脉系统演变（部分）总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐退化），部分残留形成冠状静脉窦。910多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，少数？但这种畸
2、形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。常合并心内外的畸形（内脏范围综合征）出生后常规心脏检查难以发现临床意义11永存左上腔分型Ⅰ型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%）Ⅱ型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流）Ⅲ型：直接引流入左心房Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉1213超声检查常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切面（分型、孤立左上腔）四腔心切面：观察有无扩张的冠状
3、静脉窦三血管切面：大血管的管径、数目、排列关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，与扩张的冠状静脉窦相连1415161718临床意义Ⅰ型，无心内外畸形经左上肢行心导管检查时，不能进入右心房，进入冠状静脉窦（难度↑，放射线曝光时间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体外循环时。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，右向左分流，不同程度的紫绀，需手术治疗合并其他心内、或心外畸形时（畸形？变异？）19谢谢20
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