结节病HRCT诊断及鉴别诊断.ppt

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1、肺结节病（Sarcoidosis）HRCT诊断及鉴别诊断概述结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病理上结节病为非干酪性肉芽肿，可累及几乎任何器官。肺实质、纵隔和肺门淋巴结受累最为常见，占患者总数的90%，并占本病发病率和死亡率的大部分。在结节病的某些阶段约90%的患者可出现胸部放射影像异常，估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化。流行病学尽管结节病可发生于任何年龄，但一般发生于小于40岁的成人，发病高峰在20-29岁。妇女发生率略高于男性。临床特点最常见的临床特点是呼吸系统症状(即咳嗽、呼吸困难、支气管高敏感)，疲劳、盗汗、体重减轻

2、和结节性红斑。但有50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低的限制性通气障碍。如果出现支气管内结节病，就会发生阻塞性通气障碍。在5.7%结节病例中存在气道阻塞，被认为是预后不良的表现。病因遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。免

3、疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。发病机理结节病是一种免疫介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：⑴暴露于未知抗原。⑵针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。⑶免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。发病机理结节病肉芽肿形成过程：⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞

4、介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。病理组织学结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿。肉芽肿中心有组织细胞、类上皮细胞和多核巨细胞构成的核，该核被淋巴细胞、散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的胶原包绕。结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群沿淋巴管周围间隙分布。不典型的可表现为结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿

5、主要位于气腔内等。分期40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大；2期：淋巴结增大和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期：肺纤维化。国内中华结核病学会1993年“结节病诊断及治疗方案”(第三次修订案)，将胸部结节病分为3期。Ⅰ期：肺淋巴结肿大,而肺部无异常；ⅡA期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大；ⅡB期：肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺纤维化。以上分期不代表结节病发展的顺序。诊断临床：多系统受累但多无症状或很轻，胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点

6、之一。另外激素治疗有效也是结节病诊断成立的重要标准。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在急性期增加对诊断有参考意义。病理学：非干酪样坏死性肉芽肿改变，但需除外其他肉芽肿性疾病。需要说明的是结节病的诊断属于一种排它性诊断，因此不可能得到100%的肯定诊断。诊断由于结节病的诊断属于一种排它性诊断，已知病因的肉芽肿和局部结节样反应必须排除在外。肉芽肿性病变见于很多疾病，如结核病、铍中毒、麻风病、过敏性肺炎、Crohn病、原发性胆管硬化和霉菌病。局部结节样反应可见于引流肿瘤的淋巴结或慢性炎症部位，也见于经过放化疗的患者。当怀疑结节病时诊断最好要

7、弄清：1.组织学查证；2.评估范围和受累器官的严重程度；3.评估病变是否具有活动性；4.决定治疗是否对患者有益。活检活检可选择经气管活检、CT导引下肺活检或开胸肺活检三种方法之一以及受累器官的病理活检。支气管黏膜活检确诊率为41%～57%；经支气管镜肺活检确诊率为40%～90%，是主要的取材方法。开胸活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用。这种活检可以微创的方式进行，如颈纵隔镜检查、Chamberlain术(一种对主动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术)或视频辅助胸腔镜外科活检。影

8、像学尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法，但CT在发现淋巴结增大和细微病变上更敏感。肺结节病可呈现各型放射影像表现：双侧肺门淋巴结肿大是最常见，其次是间质性肺病。肺受累的最典型HRCT表