儿童先天性气道畸形多层螺旋CT诊断.ppt

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1、儿童先天性气道畸形多层螺旋CT诊断上海儿童医学中心放射科儿童先天性气道畸形儿童先天性气道畸形并不少见以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不够以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气管支气管形态能力提高多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断儿童先天性气道异常儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气

2、管桥,心脾综合征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育不良和马蹄肺等等先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类儿童先天性气道异常先天性气道畸形并不罕见112/3400（3.3%）先心病患者先天性气道畸形发生率近10倍地高于无心脏病者（12.8%:1.31%）（75/587：37/2813）回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形,MR扫描只能发现46%的先天性气道畸形多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术，支气管造影及气管镜诊断符合率为1

3、00/%儿童先天性气道异常多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视对于只需要观察气道异常的患者，可用低剂量扫描支气管闭锁和发育不良Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象②肺不发育（pulmonaryaplasia），只残留盲端支气管而没有血管和肺实质③肺发育不全（pul

4、monaryhypoplasia），肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流肺发育不全弯刀综合征ScimitarSyndrome肺不张肺不张气管性支气管（广义和狭义）气管性支气管的概念（狭义）气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。这个名词包括了一系列起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，可分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两

5、种气管性支气管（猪）气管性支气管伴气管狭窄支气管桥支气管桥支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道,是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。鉴别诊断：支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低；以及左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2cm），且这段支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气

6、管桥常伴发左肺动脉吊带，但也可单发支气管桥支气管桥支气管桥先天性气管狭窄先天性气管狭窄先天性气管狭窄主动脉先天性异常压迫气道右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉rightaorticarchwithaberrantleftsubclavianartery中位降主动脉肺动脉瓣缺如(absentpulmonaryvalve)无名动脉压迫综合征innominatearterycompression先心病手术引起气道狭窄post-operation先心病手术引起气道狭窄肺吊带房室扩大压迫气道Leftatriaenlargem

7、ent左房增大Leftatriaenlargement左房增大谢谢