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1、麻疹—亚急性硬化性全脑炎[概述]定义:亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种少见的由变异的麻疹病毒持续性中枢神经系统感染引起的疾病。亚急性硬化性全脑炎（SSPE）临床表现差异很大,病初往往不易确诊。我国是麻疹高发国家,但国内对SSPE的研究并不多。1979-2002年以来,我国只有19篇SSPE报告,共报告44例。[流行病学]亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是一主要累及中枢神经系统的少见疾病。其发病年龄为6个月至35岁,但以儿童及青少年多见,85%以上发生于5～15岁,平均发病年龄为10～14岁,男女比例约
2、2～4:1。在发达国家,其发病率约1/100万;在麻疹流行的发展中国家,发病率约20～100/100万。农村、多子女低收入家庭或智力低下儿童发病危险性相对较高,其实这些因素最后都可以归因于早期麻疹病毒感染。若麻疹病毒感染发生于1岁以内,则患SSPE的相对危险性升高100倍以上。年幼时大脑发育不完善不仅是SSPE的一个危险因素,而且也影响疾病过程。[发病机制]1.亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是由麻疹病毒慢性持续性中枢神经系统感染所致的神经系统变性疾病。2.患者在婴幼儿或儿童时期感染过麻疹病毒,经过几年或
3、十几年的潜伏期而出现神经系统症状。其发病机制仍不完全清楚,目前认为宿主本身的免疫和病毒的变异均起重要作用。[病理特点]早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得,以炎症性病变为主,可见脑膜炎和脑炎,累及皮层和皮层下灰、白质,伴胶质细胞增生,血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润。晚期病例死亡后尸检:大体解剖见脑回变宽变扁,脑沟变窄,皮层变薄,白质扩大,脑萎缩;镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生,难以见到典型的炎症性改变。[临床表现]亚急性硬化性全脑炎（SSPE）患儿的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～1
4、1年。［、实验室检查］脑影像学检查:1.脑CT检查对亚急性硬化性全脑炎（SSPE）不太敏感,早期大都正常,晚期见中重度脑萎缩。2.脑MRI是一种较敏感的影像方法。脑MRI改变,在病程早期,灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和T2高信号,以大脑半球后部多见。但是,病程小于6个月者,脑MRI也大都正常。中晚期的MRI显示病变逐渐浸及深部白质,最后都表现为脑萎缩。患儿的脑MRI改变与病程长短显著相关,而与临床病情程度无显著相关。头颅横断面MRT2WI示双侧脑组织呈弥漫性脑肿胀、脑沟变浅、大脑皮髓质分
5、界不清，呈大片稍长T2信号灶，以颞叶明显（图1）。横断面增强T1WI示肿胀的脑组织轻度强化，脑沟裂内血管强化明显，脑膜有异常强化。大脑皮髓质分界不清（图2）3.脑电图在SSPE的诊断中有重要意义。在SSPE病程中,不同时期脑电图有不同特点。Ⅰ期可正常或仅出现非特异性慢波增多;Ⅱ期出现特征性改变,即周期性高幅尖波或尖慢综合波爆发,或伴爆发后轻度抑制;Ⅲ期出现严重的脑电图异常,主要表现为背景活动失节律和高波幅慢波;Ⅳ期脑电活动进一步恶化,节律更差,波幅下降。4.脑脊液:脑脊液细胞数大多正常或轻度升高,蛋白升
6、高。脑脊液球蛋白特别是γ球蛋白增高多见,出现寡克隆区带,且麻疹病毒抗体阳性(血凝抑制抗体至少1:8以上)[16]。5.血清麻疹病毒抗体阳性(血凝抑制抗体至少1:128)。［诊断］亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的诊断标准如下:1.确诊条件:(1)典型的临床表现;(2)脑脊液麻疹病毒抗体滴度升高(血凝抑制抗体至少1:8以上)。2.支持诊断条件:(1)早期麻疹病史;(2)脑电图异常的动态变化;(3)血清麻疹病毒抗体滴度升高(血凝抑制抗体至少1:128);(4)脑脊液球蛋白,特别是γ球蛋白含量增加。3.许多SS
7、PE临床表现非常不典型,在诊断过程中应引起注意,怀疑病例应及时查脑脊液麻疹病毒抗体。［治疗］(一)抗病毒治疗:亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染,因此,抗病毒治疗应是首选。临床应用较多的抗病毒药物有以下几种:1.IFN:IFN不能直接中和病毒,但进入人体细胞后能与抗病毒蛋白的密码抑制物相结合,抑制受病毒感染的细胞中病毒的酶、核酸和蛋白质的合成,阻断病毒的复制、释放和增殖。IFN是目前应用较多的治疗SSPE的抗病毒药物,但其疗效并不确切。2.异丙肌苷:该药是一种抗病毒药
8、物,可使患儿外周血淋巴细胞增加,淋巴细胞转化率上升,IFN水平升高。该药用于SSPE已有近20年历史,多数研究表明,该药可使部分患儿症状改善或稳定,存活率提高,多与IFN合用。3.利巴韦林(ribavirin):该药抑制病毒复制,对多种RNA和DNA病毒均有抑制作用。应用IFN2α和利巴韦林联合鞘内治疗SSPE患儿,有一定疗效。最近,Tomoda等报道2例,应用大剂量IFN2α鞘内注射联合静脉注射利巴韦林治疗(IFN2α300×104IU,
