过敏性紫癜and结节性红斑.ppt

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1、概述过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一种超敏反应性毛细血管和细小血管炎其特征为非血小板减少性紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。尤以皮肤紫癜最有特点。病因尚不清楚，可能与以下因素有关：细菌（如溶血性链球菌）、病毒（如流感病毒）、食物（鱼虾、鸡蛋等）和药物（水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类）等恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B

2、淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病临床表现本病多见于儿童及青少年。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位下肢，以小腿伸侧为主，重者波及上肢、躯干皮疹特点皮肤黏膜散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑重点！临床表现2.并发消化道症状（腹型）：反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。

3、临床表现3.并发关节症状（关节型）：膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现4.并发肾脏损害（肾型）：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎上述各型有时可合并存在，称为混合型实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性紫癜性肾炎可有蛋白尿、血尿和管型尿有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性病理改变全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时

4、伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗单纯型紫癜可服降低血管通透性的药物（如VitC、钙剂等）关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及DDS腹型、肾型紫癜除上述外可给予环磷酰胺，并对症处理各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂结节性红斑（ErythemaNodo

5、sum）结节性红斑（erythemanodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病，急性起病，基本皮损为小腿伸侧及大腿的红色结节和斑块，一般3～6周消退概述病因感染：细菌（包括结核杆菌）、病毒、真菌药物：磺胺药、避孕药、溴及碘剂免疫异常性疾病的征候群：结节病、溃疡性结肠炎、Bechet病、瘤型麻风反应等临床表现前驱症状：发热、肌痛、关节酸痛发病人群：多为青年或中年女性皮损部位：胫前多见皮损形态：多发性的直径约1cm的疼痛性结节，表面皮肤潮红，有压痛，不破溃。数周可自行缓解临床表现组织病理提示为脂膜炎或血管炎