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1、主动脉夹层定义夹层动脉瘤(AD)因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿(intermuralhematoma)，而主动脉夹层分离(aorticdissection)是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。弹力层内膜层病因(一)高血压(二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征(三)主动脉狭窄与主动脉缩窄(四)医源性损伤与夹层分离(五)妊娠(六)其他少见的合并因素发病机制年长者：中层肌肉退行变为主年轻者：弹性纤维为主先决条件：动脉壁缺陷，尤其是
2、中层缺陷主动脉壁压力：>500mmHg发病分型DeBakey分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉）Stanford分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin分型：近端远端Cooley分型：A、B、C、D分型ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeD特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状临床表现74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛
3、,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakeyⅠ型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ疼痛疼痛部位突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全冠状动脉
4、开口受累，导致急性心肌梗塞，右冠梗阻多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD急性心肌梗塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎心包填塞多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等休克神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总
5、动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。神经系统病变常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭严重的肾血管性高血压、肾衰竭声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等其它罕见的临床表现常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁
6、共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。影像学检查胸片少数病例可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准DeBakeyI型夹层动脉瘤的CT影像DeBakeyIII型夹层动脉瘤的螺旋CT影
7、像经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。血管内超声高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭
8、不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断要点急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。AD是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病
