VD缺乏性佝偻病.ppt

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1、简介概念：VitD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病。典型表现：生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全，成骨矿化不全表现为骨质软化症。发病率：逐年降低；婴幼儿为高发人群；北方高于南方VitD生理与调节1.特点脂溶性类固醇衍生物性质稳定：包括对酸碱氧化剂等胆汁的作用是必需的2.VitD来源内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经紫外线光化学作用转变成胆骨化醇（VitD3），为主要来源外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等母体-胎儿的转运3.VitD的代谢

2、植物中皮肤中↓紫外线↓VD2VD3↓↓VitaminD肝↓25-羟化酶25OHD肾↓1-α羟化酶1,25-(OH)2D4.VitD生理功能促进小肠黏膜对钙磷的吸收和转运促进成骨细胞增殖和旧骨溶解促进肾小管对Ca、P的重吸收，血P↑5.VitD的调节VitD(-)↓肝↓25(OH)D低磷血症(+)↓(-)高磷血症肾低钙血症↓高钙血症PTH(+)↓(-)降钙素1,25(OH)2D(负反馈)病因1.日照不足户外活动少北方冬季日照时间短紫外线弱建筑物、大气污染2.食物中补充VitD不足或CaP比例不当：天然食物VitD含量少

3、3.生长速度快4.疾病影响5.药物影响6.围生期VitD不足发病机理VitD缺乏骨组织钙化障碍肠Ca、P吸收减少↓↓骨样组织堆积低钙血症↓甲状旁腺代偿↓↓亢进不足↓↓尿P排除增加旧骨脱钙增加骨钙游离减少↓↓↓血P降低血Ca正常血Ca降低或稍降低↓佝偻病性手足搐搦症Ca×P降低↓佝偻病病理改变长骨干骺端临时钙化带模糊或消失骨样组织堆积于干骺端骨膜增厚，骨质疏松主要表现：骨骼畸形肌肉松弛神经精神症状临床表现分4期初期（早期）活动期恢复期后遗症期3个月左右主要表现：非特异性神经精神症状易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃

4、）生化改变轻微无明显骨骼改变初期活动期头部颅骨软化：3-6月方颅：8-9月前囟增大及闭合延迟出牙延迟：迟至1岁后胸部肋骨串珠肋膈沟或郝氏沟鸡胸或漏斗胸四肢：手脚镯“O”或“X”型腿脊柱和骨盆肌肉和韧带其他改变：皮质功能障碍语言发育迟缓免疫力低下血生化改变：血清Ca、P降低（P比Ca更明显），Ca×P﹤30，ALP升高X线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨增宽，骨骺与干骺端距离增宽、骨质稀疏、密度降低恢复期经适当治疗症状减轻消失，精神活泼，肌张力恢复血清Ca、P浓度恢复正常，ALP4-6周

5、恢复正常X线：2-3周后有所改善，出现不规则钙化线、以后钙化带致密增厚，骨质恢复正常，骨骺软骨﹤2mm后遗症期3岁后临床症状消失血生化和x-ray检查正常不同程度骨骼畸形附录两种特殊形式的佝偻病先天性佝偻病前囟增大、骨缝增宽后囟不闭合有时伴低钙抽搐血清Ca、P浓度降低，AKP增高x-ray检查显示长骨出现典型佝偻病改变迟发性佝偻病（儿童期佝偻病）10-14岁双下肢、踝关节及膝关节疼痛,有时烦躁不安,多汗,出牙延迟X-ray显示典型佝偻病改变诊断程度骨骼畸形血Ca、P、AKPX-ray轻度无或轻度颅骨及胸部畸形Ca正常

6、、P正常或↓AKP正常或↑-中度存在Ca、P↓、AKP↑典型表现重度明显Ca、P↓、AKP↑↑严重骨骼畸形鉴别诊断①VitD依赖性佝偻病（分两型）Ⅰ型：肾脏1-α羟化酶缺乏25(OH)D转变为1,25(OH)2D障碍；血中25(OH)D浓度正常Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受体缺陷血中1,25(OH)2D浓度增高②低磷抗VitD佝偻病多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷1岁后出现，2-3岁仍有活动性佝偻病表现血Ca正常,尿磷增加，持续性低血P常见③远端肾小管酸中毒④肾性和肝性

7、佝偻病⑤其他先天性甲低软骨营养不良脑积水粘多糖病并发症反复呼吸道感染贫血和营养不良低钙抽搐骨骼畸形和骨折生长迟缓(侏儒症)治疗目的：a.控制疾病发展b.预防畸形和复发一般治疗a.母乳喂养b.及时添加富含VitD辅食c.多到户外活动d.已有活动性佝偻病的婴儿勿久坐、久立或早走VitD治疗a.预防剂量:400IU(10ug)/db.治疗剂量(见下表)