基底节区域异常的疾病逐一鉴别.doc

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1、基底节区域异常的疾病逐一鉴别2016-07-08来源：医脉通分享许多种疾病都可表现为基底节和丘脑的异常，包括中毒、全身代谢性疾病、某些退行性疾病、血管异常等。本文将对不同疾病的表现特征进行介绍。进入正文之前，先来复习一下基底节区域的解剖吧：基底节的功能很复杂。这些结构主要涉及运动的产生，并且是锥体外系运动系统的一部分，同时也可以参与记忆、情绪和其他认知功能。由于壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的利用更多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。丘脑则是由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警觉性的调节。

2、因此，丘脑病变常常导致意识障碍和感觉异常。话不多说，马上进入正题——引起基底节及丘脑异常改变的疾病都有哪些？毒物中毒一氧化碳中毒➤表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷➤具有苍白球受累倾向➤可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病➤DWI上呈弥散受限33岁男性，一氧化碳中毒后4周，轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。深部白质对称性高信号区域与延迟性白质脑病表现一致。Word资料甲醇中毒➤壳核可出现缺血性坏死➤脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征➤初始症状可包括视神经炎表现41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增强CT显示豆状核

3、、胼胝体、皮层下白质可见密度降低。Word资料肝脏疾病➤含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤➤锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号➤急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI长信号和弥散受限➤肝移植后影像学改变可逆55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭，精神状态改变。影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。Word资料非酮症性高血糖➤见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好➤主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变➤CT常表现

4、为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度➤MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高血糖，表现为舞蹈样症状发作。轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。Word资料低血糖➤T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号➤轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠➤严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低➤基底节受累可能预示着预后不良❖如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。18岁男性，低血糖脑损

5、伤，T2WI、DWI显示尾状核、豆状核弥漫性高信号和扩散受限，皮质下白质和丘脑未受累。Word资料缺氧缺血性脑病（HIE）➤大脑皮层、基底节、海马、丘脑和小脑区域可受累➤成年轻度HIE患者可能仅有分水岭区域受累➤CT表现为弥漫性水肿，双侧基底节、丘脑、灰质皮层密度减低，灰白质分界模糊➤可出现“反转征”：灰-白质密度反转➤出现“白色小脑征”通常表示预后不良：脑干和脑白质不受累，密度较高54岁男性，心脏骤停，双侧丘脑、尾状核、苍白球低密度；小脑相对高密度。Word资料Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）➤该病是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致➤常见

6、症状：中央性肌张力低下、发育倒退或停滞、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调➤MRIT2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大脑脚、壳核长信号➤MRS可见基底节区域乳酸异常高水平11月龄患儿，烦躁不安、生长发育障碍，T2WI显示双侧壳核、豆状核对称性长信号，MRS上1.33ppm见倒置双峰，即Leigh病特征性乳酸堆积。Word资料Wilson病➤由于铜代谢障碍导致过量铜积聚于肝、脑等组织，又称肝豆状核变性➤症状和体征包括构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状、精神改变，以及角膜K-F环➤MRI可见T2WI上壳核、苍白球、尾状核和丘脑信号延

7、长，丘脑受累局限于腹外侧➤皮层和皮层下区域、中脑、桥脑、小脑蚓部和齿状核也可受累➤疾病早期常出现弥散受限9岁男孩，震颤、肌张力障碍。T2WI可见丘脑腹外侧、壳核、尾状核对称性长信号。Word资料导致基底节区域出现异常的疾病可远不止这些，Wernicke脑病、脑深部静脉血栓形成、淋巴瘤……这些疾病都可导致基底节区域的异常改变。更多疾病的影像学表现，敬请期待下篇。渗透性髓鞘溶解综合征➤病因与电解质失衡相关，特别是低钠血症纠正过快，酗酒、营养不良等也可引起➤临床表现包括痉挛性偏瘫、假性球麻痹、意识水平下降及昏迷等➤MRI特征表现为T2WI和FLAIR像脑桥三叉戟形

8、或蝙蝠翼状高信号，不累及脑桥腹外侧和皮质脊髓束部➤髓