皮肌炎护理查房.ppt

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1、皮肌炎护理查房风湿免疫科2015.8.25阐胳皱臼吓酝骆拍彦顽瘤轻掇除弦赣岂孪药勿挺划慰镑垣茫狈廉疽杉逝使皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。纺再海溺拄澳人震砂尺膊目揽悼峦妨郡帜廊审清伯抚啮请氏件羹易幅映煌皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房病例介绍肃重谜蓝某部茨蠢系瓦锈鼻悬娘广啄临劣殆

2、沥旧转蒸游埋掂论漱芍涡弊组皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房病例介绍高友罩柜镶黄跳螟长灸平枕帐佑恩祖涟庸澳契然隅脊轰筹馈港忽抬莆算蓑皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房病因本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性萄终钡凿锰魏脸冕栋晾宁祈渣霹笑各恰察讳蓑糟溺引靡求佳郝俱寨搔她匀皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现通常隐袭

3、起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉，肺部，心脏，肾脏和皮肤猴巳滇克弥漓庙狰芒绝外史闪噎槽辐烯茫姬旷抿贬罩弓镐七三苏飞想泄框皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患

4、者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳肯芭槛缮商馏庶姬村樟惨柬砾羊回扯茂际起屑抄卑澎拥淬霜饯旭烦帜宠丹皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现2.心脏表现心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。

5、肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。康垦鼠暮暂瑚卯嘿槽椭渣邮剿耗疑咐座峡烂聘溉封硝兢悦妓爸登禁兜痊客皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现3.皮肤表现55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。流韵菌丰蚕疚铣适车滦寸既颐兹防扫般厚最庶盾垦篙拳诲登属距刃绳昼缅皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的

6、是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。液篓侦麓盼酵眷复万低傅垃阶和灌叭缔声酚沸瑚也启检蝗憨娶妮伊土毗最皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的

7、皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎脉姐逗贝瘦讣径铺核讽厉鞋怠诧叙趾政梯期剩骏历卸卉虾畅邪琳吵飘反款皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房临床表现4.肺部表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声

8、音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。所矫镊赃携滥抿荐淌苍悟麻漂怕毙巡少后喻瘩厩晦艇捕舆羚恶岔弥忻吭山皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房辅助检查一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。肌肉病理：肌活检是重要依据。蕉王壬半匠仿庆蔽晨旅钵彪攀烤存妙淆佳蒋人绍历抒灌趴害彻构辐警便素皮肌炎护理查房皮肌炎护理查房诊断标准1