中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013.ppt

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1、中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013版DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大，细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%常见的B-非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授DLBCL的临床特征发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女淋巴结肿大。40%病变于结外，包括胃肠、皮肤、CN系统、软组织和各脏器多为临床III-IV期预后与年龄、分期、风

2、险分组、LDH等有关分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型预后好于非GCB。DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后DLBCL诊断典型的免疫表型：泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊断有赖于病理检查初次诊断推荐切除或部分切除活检针刺活检仅限于无法进行切除活检时需联合免疫组化、流式、PCR技术等免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议DLBCL的分期AnnArbor/Cotswords分期系统

3、I期侵犯单个淋巴结区域(I)侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6DLBCL的体能状态评分ECOG(美国东部肿瘤协作组)评分0正常生活1有症状，但不需要卧床，生活能自理250%以上时间不

4、需要卧床，偶尔需要照顾350%以上时间需要卧床，需要特殊照顾4卧床不起DLBCL的预后判断国际预后指数(IPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危0-170%73%低-中危250%51%高-中危349%43%高危4-540%26%年龄调整的国际预后指数(aaIPI)风险分组风险数5年DFS5年OS低危056%83%低-中危144%69%高-中危237%46%高危321%32%年龄：>60岁体能状态评分：2-4LDH：>正常值结外受累部位：>1个疾病分期：III或IV期适用于年龄<60岁的患者体能状态评分：2-4结外受累部位：>1个疾病分期：III或IV期Th

5、eInternationalNon-Hodgkin'sLymphomaPrognosticFactorsProject.NEnglJMed.1993;29:987–94DLBCL的分层标准低危预后良好aaIPI=0无大包块9%年轻(<60)老年(≥60岁)低危预后欠佳aaIPI=1或有大包块13%DLBCL的治疗前评估病史体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤体能状态实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。>1.6cm乙肝相关检查、DNA拷贝，H

6、IV。丙肝检查只需高危患者中检测影像学检查所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。推荐做PET-CT替代CT。原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT胃肠道受侵时做胃肠镜中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRIDLBCL的治疗历程FisherRI,etal.NEnglJMed1993;328:1002–6美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率，而毒性显著增加。2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生存率，成为了DLBCL的治疗金标准。DLBCL患者

7、的一线治疗推荐老年DLBCL患者的一线治疗推荐：8R+6CHOP14/CHOP21年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：预后良好的年轻患者6-8R+4-6CHOP(aaIPI=0,无大包块)预后欠佳的年轻患者8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14(aaIPI=1和/或有大包块)年轻高危患者8R+6-8CHOPE(aaIPI≥2)支持的临床研究数据8R+CHOP21—GELALNH98-5研究8R+CHOP14—RICOVER-60研究8R+CHOP14vs.8R+CHOP21—NCRIUK研究N=399初治DLBCL60-80岁II、III、IV期PS0-2

8、8xCHOP-21随机分组CHOP:环