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1、GIST的综合治疗GISTGastrointestinalstromaltumors胃肠道间质瘤胃肠间质瘤(GastrointestinalStromalTumor,GIST)：是一组来自胃肠间质组织的恶性肿瘤,与消化道上皮性肿瘤相比,间质肿瘤占比例很少,但在消化道间叶性肿瘤中,GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。这类肿瘤由突变的KIT和PDGFRA基因所驱动，镜下为梭形细胞或类上皮细胞，并且大部分（90-95％）表达KIT受体酪氨酸激酶（CD117）全球发病率大概为14.5例/100万人，患病率129例/10
2、0万人胃肠间质瘤临床特点发病年龄:平均约40-80岁症状:非特异性腹痛(20－50%)消化道出血(20－50%)消化道梗阻(10%)许多间质瘤是没有症状的(20%)小肠GIST的恶性度超过胃GIST原发部位食道<5%胃:65%小肠:25%大肠:5-15%网膜,肠系膜:<5%其他（肠系膜，腹膜后）8%食管2%结/直肠5%小肠25%胃65%转移部位肝:54-65%腹膜:20-21%肺、骨:2-6%淋巴结:罕见原发GIST中度高度风险原发GIST的大体病理学特征肿瘤胃粘膜Imagereprintedwithpermis
3、sionofC.Corless,MD,PhD.复发或转移GIST位于腹膜的转移性GIST（术中）ImagereproducedwithpermissionofC.Corless.MD.PhD.发生于胃的GIST发生于小肠的GISTGIST的发病机制原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA（血小板源性生长因子受体）的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治
4、疗反应的最佳预测指标GIST的临床表现通常无症状，偶然发现体征/症状与肿瘤的位置和大小相关可触及的腹部肿块(38%),胃肠道出血(30%),不明胃肠道疼痛或不适(40%)贫血食欲减退，体重减轻，恶心，乏力和其他胃肠道主诉急性腹膜内出血或穿孔1.MiettinenMetal.HumPathol.1999;30:1213-1220.2.NowainAetal.JGastroenterolHepatol.2005;20:818-824.GIST的诊断1、辅助检查：消化道内镜、CT、MRI、PET-CT等2、确诊：GIS
5、T的确诊依靠病理表现和免疫组织化学。组织学上构成GIST细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞。GIST最具特征性的免疫标志物为CD117，是原癌基因C-kit的表达产物,其阳性率可达98%~100%，其次还有CD34等。GIST的诊断标准肿瘤位于胃肠道或胃肠道外腹腔内(网膜、肠系膜、腹膜后)。病理形态有梭形或上皮样细胞特征。CD117(＋).以上三项均符合者可确诊。GIST的恶性程度评价GIST潜在恶性，目前暂未确定有完全良性的GIST约30%左右的GIST是明确恶性复发、转移性GIST明显浸润性生长的GIS
6、T原发局限性GIST术后，常以恶性危险度去评价肿瘤的复发风险2008年改良的NIH危险度评估危险度分级肿瘤大小（CM）核分裂数/50HPF原发肿瘤部位极低<2.0≤5任意部位低2.1-5.0≤5任意部位中2.1-5.0>5胃5.1-10.0≤5胃高任意任意肿瘤破裂>10任意任意部位任意>10任意部位>5>5任意部位2.1-5.0>5非胃5.1-10.0≤5非胃GIST的治疗策略GIST的治疗情况GIST是近十年诊治进展最快的实体瘤之一治疗上经历了单纯手术治疗靶向药物治疗综合治疗个体化治疗GIST的治疗策略手术放化
7、疗？放化疗分子靶向药物？肿瘤的综合治疗外科切除被认为是治疗GIST的最主要手段,适用于原发、较局限者。GIST的外科治疗因为肿瘤起源于间质,所以转移方式与肉瘤相似,以局部浸润和血行转移为主,血行转移多见于肝和肺,而淋巴转移不常见,除非确实有证据表明确有淋巴结转移,否则没有必要进行常规淋巴结清扫。首次完整切除肿瘤是提高疗效的关键,完整与否直接与预后相关。“完整”的概念,一般认为至少应距肿瘤边缘2cm以上,单纯剜出或局部切除是不够的,如有周围组织及脏器受累应一并切除,5年生存率可达65.2%。GIST的外科治疗GIS
8、T的治疗策略手术？放、化疗分子靶向药物？GIST治疗放射治疗不敏感，RR＜5%.传统全身化疗：无效或RR＜10%，未延长OS.恶性GIST传统治疗方法结局手术切除是关键，但复发转移率高(55%-90%)。放射治疗不敏感，RR＜5%.传统全身化疗：无效或RR＜10%，未延长OS.支持治疗不能控制病情进展。GIST的治疗策略手术？放化疗？分子靶向治疗GIST治疗伊马替尼——格
