神经病诊断标准和分类的新进展1

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1、神经病诊断标准和分类的新进展1神经病诊断标准和分类的新进展多系统萎缩作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科多发性硬化作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科单纯疱疹病毒性脑炎诊断新进展作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科日本乙型脑炎诊断新进展作者：王纪佐单位：天津医科大学第二医院神经科成年期发病，平均发病年龄为54.2岁（范围介于31-78岁），缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为帕金森综合症、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或几个多系统的

2、神经症状群，包括帕金森综合症、共济失调和自主神经功能不全和锥体朿征。疾病发展至神经系的“多系统“症状出现后，仍以首发症状为主要表现。临床上据首发和主要症状，可将多数患者分成不同临床亚型。从首发症状进展到合并运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍）和自主神经系功能不全的平均时间为2年（1~10年）；从发病到需协助行走、需轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3,5,8和9年。MSA的临床表现的特点如下。一帕金森综合症(Parkinsonism)是MSA—P亚型的首发和突出症状，过去惯称作纹体黑质变性(Striatonigraldeg

3、eneration)o帕金森综合症也是其他亚型的常见的症状之一。MSA的帕金森综合症的特点是主耍表现为肌個直和运动缓慢，而震颤罕见、双侧同时受累，但可轻重不同，以及对左旋一多巴(L-dopa)治疗反应不佳，且易出现运动过多(dyskinesias)等不良反应。若长期对L-dopa治疗反应良好，应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症。二小脑性共济失调是MSA—C亚型的首发和突出症状，过去该型被称作散发性橄榄脑桥小脑萎缩(sporadicOliverpontocerebellaratrophy,sOPCA),过去曾和遗传性橄榄脑桥小脑萎缩分

4、类为同一组病种，现遗传性橄榄脑桥小脑萎缩已分类为遗传性脊髓小脑共济失调一1型(SCA-l)o小脑性共济失调也是其他MSA亚型的常见的症状之一。临床表现为进行性步态和肢体的共济失调，从下肢开始和突出，表现为走路摇晃、步态不稳呈蹒跚步态、容易跌，并伴有小脑性构音障碍、说话含糊不清、言语缓慢呈吟诗样，以及眼球震颤和检查可发现意向性震颤、辨距不良、轮替快复动作差、肌张力减弱，下肢受累较上肢为重。当合并皮层脊髓束和锥体外系症状是常掩盖和干扰小脑体征的发现。成人后期发病的原发性小脑共济失调，于14年内1/3患者进展为MSA,1/4患者于5年内进展为

5、MSA。进展至MSA后，平均于5年内死亡(从发病至死亡平均为7.7年)。而不发展至MSA(不出现自主神经系统症状和帕金森综合症）的散发性的原发性进行性小脑病的患者的存活期可长达20.7年。说明非小脑症状附加到原发性小脑共济失调（散发性，成人后期发病）预示患者的预后不良；也说明散发性橄榄脑桥小脑萎缩有更多的临床表现型。但患者只表现小脑共济失调的期间应与多种小脑疾病相鉴别，见下面鉴别诊断。三自主神经功能不全（MSA—A）自主神经功能不全的临床症状是MSA—A亚型的首发和突出症状，过去将伴有体位性低血压的MSA称作Shy-Drager综合症，

6、自主神经功能不全也是其他亚型的最常见症状之一。1.口主神经系统病损的临床表现多种多样：（1）交感神经功能障碍中，因肾上腺能不足造成的最常见的临床表现有：位置性低血压、射精不能，以位置性低血压为主要症状者过去称之为Shy-Drager综合症；因胆碱能不足造成的常见临床症状冇无汗。（2）副交感神经功能障碍的临床表现有：固定心率、尿储留、尿失禁、便秘和阳痿等。2.MSA-A亚型患者首发和突出症状可以是位置性低血压等交感神经系的症状，也可以是泌尿和性功能障碍等副交感神经系症状为首发症状,不一定是二者同时出现或存在。但于病变早期，于多系统症状出现

7、前，只有口主神经功能障碍很难或不能诊断为MSAo故Quinna诊断标准中不把MSA-A列为亚型。3.因自主神经功能的病损在神经系统，但功能不全症状出现在非神经系统，故患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科。各系统常见的临床表现有：（1）心血管系统一体位性低血压；（2）汗腺分泌（皮肽科）一无汗和热不能耐受；（3）胃肠道一便秘、偶可腹泻、吞咽困难；（4）泌尿系一夜尿增多、尿频、尿急、尿失禁和尿储留；（5）生殖系一阳痿和射精不能；（6）眼科一瞳孔大小不等和Horner综合症（两侧时难以辨认）；（7）呼吸系一喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸困难，严重时

8、需气管切开。1.体位性低血压是最受关注到的症状，但不是MSA必须有的症状。患者多主述采取直立位时岀现头晕、视物不清和晕厥。MSA患者发生晕厥者不如血管迷走性晕厥多见，症状因饮食、运动和高温而加重患者。多数患