济南肾病医院专家讲解IgA肾病的分型治疗

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1、IgA肾病的分型治疗IgA肾病（IgAN），通常是指原发的弥漫性系膜性IgA肾PrimarydiffusemesangialIgAnephropathy）。继发性IgAN（如紫瘢性肾炎或其它类型血管炎病变）与原发性IgAN在治疗上有原则性的区别,不属于本文讨论范围。因此，临床上首先必须明确诊断,才能有效地治疗。IgAN是我国慢性肾小球肾炎中最常见的一种类型，占慢性肾炎患者的3915%0IgAN患者临床表现多样，预后相差悬姝。从木质上讲,IgAN是一组综合征。其发病机制及病理生理改变在不同的患者并不全相同,口前在基础研究方面对具产牛的本质还未能完全阐明，但

2、在临床工作屮已深切感受到IgAN包括不同的类型。多年来，在IgAN的治疗屮,我们一肓强调根据患者临床、肾脏病理改变的不同，有针对性的采取分型治疗的原则。1反复发作肉眼血尿型临床上以肉眼血尿反复发作为其特点。患者年龄相对较轻，发病前往往有上呼吸道感染或扁桃体炎等诱因。目而认为IgAN肉眼血尿反复发作的机制是在肾脏原发病的基础上，炎症刺激释放人量细胞因子（IL21、IL26等）作用于肾脏局部所致。反复发作型肉眼血丿永往往在感染示很快（数小时或几天）就发生也说明了这一点。在治疗上应积极去除诱发血尿反复发作的感染灶。如患者有反复扁桃体炎症，扶正提高机体免疫力的同

3、吋,应择期行扁桃体摘除术。这样可以明显减少血丿求的次数，使疾病得以缓解。此型患者一-般不伴大量蛋口尿和高血压。肾组织学病理检查一般不存在明显的硬化性改变，但在肉眼血尿发作1〜2周内nJ以出现少量新月体。如患者同时伴有大量蛋白尿，肾脏病理检查显示有较多的新月体形成和毛细血管禅坏死，则应采取卜谜相应的措施，而不再按本型病例处理。2无症状尿检界常型患者临床表现为镜下血尿，轻2屮度蛋白尿（＜2.5g/24h），也可不伴蛋白尿，患者通常不伴高血压。这型患者发病隐匿，确切疗程常难以估计。病理上多表现为不同程度的系膜病变,硬化性病变轻，或表现为局灶节段性肾小球硬化和间

4、质病变。在治疗中我们采用双倍剂量雷公藤多供片(40mg3/d)，同时加川血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素II受体拮抗剂(AT1RA)o公藤多试不仅能抑制机体的免疫系统，还能通过抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)，改善肾小球滤过膜的通透性,减少蛋口尿。ACH/AT1RA通过抑制肾内RAS系统，发挥其多重效应。不少患者在经过治疗后,蛋白尿可以明显减少或转阴，镜下血尿程度减轻或消失。这类患者在随访小要注意观察血压和肾功能的变化。一口出现高血压及肾功能不全，则应按第3型处理。1肾功能不全伴/不伴高血压型此型患考突出的表现是肾功能不全有或无高

5、血压，丿求检町以有血球及蛋白尿，也可以有孤立性肉眼血尿，肾活检常表现为较多的硬化性病变，局灶节段性硬化以及较重的肾间质病变。治疗上重点是控制高血压、延缓肾功能恶化。常用钙拮抗剂,ACEI及AT1RA,力求把血压控制在16.0/10.7kPa(120/70mmHg)左右，同时加用人黄素制剂。人黄素能抑制系膜细胞增生，抑制细胞外基质产生和组织纤维化，延缓肾功能不全的进展。这型患者治疗的重点放在保护肾功能上，此型病例如进展至后期则基本上按慢性肾功能衰竭处理。2肾病综合征型/或人量蛋白尿型这类患者，尤其是初治病例及肾活检显示单纯轻度系膜增生者，用足圧强的松(0.

6、8〜1mg/kg-d・1)诱导治疗，大多能收到良好的疗效。对减撤药物过程中病情复发者，可给了细胞毒药物联合治疗。一-些对激素治疗反应不住或无效的患者，其肾脏组织V改变往往呈局灶节段性肾小球硬化和(或)较重的肾小管间质病变。对此类患者,我们采用上述双倍剂量雷公藤多试片,ACEI/AT1RA和大黄索治疗,部分患者同样能达到良好的疗效。3血管炎型肾脏组织学表现常为新月体形成，伴肾小球毛细血管禅坏死和(或)间质血管炎病变。此类病变如不加以控制，英进行性发展必将导致肾功能的损害。在治疗上应按肾脏血管炎给予积极的治疗措施。以往我们多釆用甲棊强的松龙(0.5〜1.0g

7、/d，静滴3天)，继Z以环磷酰胺（1.0g/刀，静滴，连续用6个刀后，改为1.Og/3刀，总累积量8〜10g）的治疗方案。在将霉粉酸酯（MMF）用于狼疮性肾炎治疗的临床观察中。我们发现MMF对伴血管炎病变的狼疮性肾炎患者疗效显箸。有关基础研究也证实了MMF对内皮细胞功能有多种影响。目询，我们主张对这类患者在甲基强的松龙冲击治疗后，给予MMF（1.5〜2.0g/d）和中小剂虽的强的松。MMF治疗6-12个月后可将剂量减至1.0g/do110g/d的剂量持续应用半年，然后减至0.75g/d维持，总疗程2年。需要指出的是,lgAN是一个免疫病理的诊断名词。它的

8、诊断离不开肾穿刺活检。它的治疗同样离不开肾脏病理学检杏的指导，在IgAN的治疗小