《论文_肺泡蛋白沉积症13例临床分析(定稿)》

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1、肺泡蛋白沉积症13例临床分析【摘要】目的本文通过分析肺泡蛋白沉积症（pap）病例，总结pap患者的临床特点，以提高对该病的认识。方法回顾性分析2008年9月〜2011年5月本科经病理确诊的13例pap患者临床资料，并对比大容量肺泡灌洗治疗pap患者前后的动脉血气的变化。结果PQP男性多见，发病与接触粉尘及免疫功能低下有关，PQP常见临床症状为呼吸困难和咳嗽，胸部ct可表现为“地图样”、“铺路石样”或间质纤维化改变。结论肺泡蛋白沉积症虽然少见，但只要提高认识，诊断并不困难。支气管肺泡灌洗和（或）肺活检是确诊pap的重要方法,大容量肺灌洗是治疗pap的主要方法。【关键词】肺泡蛋白沉

2、积症大容量肺泡灌洗中图分类号：r563.9文献标识码：b文章编号：1005-0515（2012）1-099-02肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis,pap）是一种病因未明，肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。因其临床特点不典型，起病隐匿，易造成误诊及漏诊。现对我科2008年9刀-2011年5月收治的13例pap患者进行分析并文献复习，以提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料本组pap患者13例，其中男9例，女4例（男：女=9:4）,儀21-63岁（平均约41岁）。职业情况：有粉尘作业史（木工、锡焊工、井下工、泥工、陶

3、瓷工)6人，农民3人，工人4人。其中有一例确诊为hiv感染继发性肺泡蛋白沉积症。临床表现及体征：13例起病均为渐进性，其中活动后呼吸困难12例(92.3%)。嗽7例(53.8%),胸痛4例(30.7%),咳白色痰2例(15.3%),肺部爆裂音2例(15.3%),发热］例(7.7%)o发病至确诊时间为2个月-7年，平均为10个月。1.2临床资料1.2.1实验室检查血常规：白细胞1例轻度降低，中性粒比例轻度升高3例，中性粒比例轻度降低2例。ldh轻度升高5例，cea轻度增高者2例。1.2.2动脉血气和肺功能13例中其中11例有不同程度的低氧血症，10例患者有不同程度低二氧化碳血症，

4、肺功能检测：其中有5例有限制型通气功能障碍，6例有弥散功能障碍。1.2.3胸部影像学表现13例均较典型，为两肺对称弥漫细小的羽毛状、结节状、斑片状及网织状边缘模糊的浸润性阴影。胸部ct示：双肺地图样片状影，呈碎石路样改变，表现为两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，斑片阴影与正常肺组织相间分布，阴影的边界与正常肺组织分界清楚，斑片大小不等。1.2.4确诊方法13例均经纤支镜行肺活检和支气管肺泡灌洗，4例经胸腔镜活检。13例过碘酸雪夫(pas)染色均为阳性。13例病理检查结果大体均为：肺泡腔内大量蛋白充填，间质内少量淋巴细胞浸润，pas(+),符合肺泡蛋口沉积症改变。1.3治疗方法及效果1.

5、3.113例患者屮有12例均进行大容量肺泡灌洗治疗，另1例因为hiv继发肺泡蛋口沉积症5天后因呼吸衰竭死亡，未接受该治疗。1.3.2大容量肺泡灌洗术12例患者在全麻、双腔导管单侧肺通气下进行了大容量肺泡灌洗。每侧肺灌洗量约201,1周后以同样方法行另一侧肺灌洗。1.3.3并发症灌洗过程中有1例患者有“出血”情况，吸出的液体为粉红色，后经止血药、低温生理盐水灌入处理后，出血停止，继续完成灌洗治疗。余11例未发现出血、发热、低氧血症等并发症。1.3.4治疗效杲肺泡灌洗后12例患者症状均有明显改善，11例患者血气分析血氧分压较前明显增加，统计学有意义。12例患者影像学均有改善。1.3

6、.5复发情况13例中除1例并有hiv死亡，其中有3例1年内复发，1例2年后复发，4例复发中有3例为粉尘作业工人，出院后仍从事原工种。这4例中3例再次行全肺大容量灌洗术，一例随诊。2讨论1958年由roscn等［1］最早捉出pap的名称,pap是一较为少见的肺部疾病,组织学特征为肺泡腔内及终末呼吸性细支气管内堆积过量的pas染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。本病可发生于各年龄段，但大多数见于20〜50岁，以男性为主，男女之比约为2〜4:1［2］。本组患者年龄分布情况及男女发病比例均与文献报道一致。pap发病机制尚不明确，目前国内多数学者认为主要为1）肺泡表面活性物质

7、的过多分泌或清除障碍或利用障碍2）粒巨噬细胞集落刺激因子（gm-csf）基因缺陷或机体产生gm-csf抗体［3］。I除上pap可分为三类，即先天型、原发型、继发型［心。原发性pap最为常见,I1!90%以上，木组病例6例临床及病理检查未找到原因属原发性。继发性pap与许多基础病有关,可继发pap的疾病有：（1）肺部感染；（2）免疫功能严重低下的疾病；（3）吸入矿物质或化学物质（二氧化硅、铝粉等）［5］o本组1例患者合并有hiv感染，明确属继发型，支持发病与免疫缺陷有关。6例患者有粉尘、木屑吸