[精品][经典]川崎病64例临床探讨

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1、［经典］川崎病64例临床探讨川崎病64例临床探讨摘耍：目的：探讨川崎病的临床特点。方法：对2000年9月至2006年9月住院治疗的64例川崎病病例进行回顾性分析。结果:符合川崎病诊断标准的6项主要表现者28例(43.8%)；符合5项主要表现者25例(39.1%)；符合4项表现者6例(9.4%)；有5例(7.8%)患儿病程屮仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现；合并冠状动脉病变17例(26.6%)o治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例死亡。除自动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张〈4nun者均在3个月内恢复正常，4〜7mm者约在6个月恢复正常，其屮1例

2、冠脉扩张9mm者仍在随访中。结论：大多数川崎病患者症状较典型,可明确诊断，大剂量丙种球蛋白治疗效果较好。不完全性川崎病冠状动脉病变发生率高，临床应重视早期诊断和早期治疗。关键词：川崎病；不完全性川崎病；丙种球蛋白中图分类号：R725.4文献标识码：A文章编号:1008—2409(2007)04-0667-03川崎病(Kawasakidisease,KD)又称为皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),1967年日本川崎富作医生首先报道，是一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发。其临床表现不一，诊断缺乏特异性，冠状动脉

3、病变是其最严重并发症。近年来关于本病发生的报道逐年增加，逐渐取代风湿热而成为儿童后天性心脏病的主耍原因。为了提高对本病的认识，笔者对本院近6年住院治疗的64例JI崎病患儿的临床表现、辅助检查及治疗结果等资料分析如下。1临床资料1.1一般资料2000年9月至2006年9月在本院住院诊断为川崎病患儿64例,均符合第届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12刀）E27。64例患儿中男39例，女25例；发病年龄4个月至8岁，平均2.75岁,其中〈12个月7例，〜2岁14例，〜5岁35例，>5岁8例，发病高峰为1〜5岁，共49例，占76.6%。发热时间<5d1例，〜10d4

4、8例，>10d15例。根据Takano分类法，将冠状动脉病变（Coronaryarterylesion,CAL）分为4级：0级：正常；I级（轻度）：冠状动脉最大内径〈4mm；II级（中度）：冠状动脉最大内径4〜8mm；III级（重度）：冠状动脉最大内径>8mmo1.2主要临床表现64例川崎病主要临床表现详见表lo1.3实验室检查64例川崎病患儿的实验室检查部分指标详见表2O1.4超声心动图病程第2周末超声心动图检查发现，64例患儿中发&冠状动脉病变17例.占26.6%。I级15例，为左冠状动脉扩张，4例同吋并右冠状动脉扩张；11级1例，左、右冠状动脉扩张；III级1例

5、，冠状动脉瘤样形成，累及左、右冠状动脉，前降支、凹旋支，前降支内见附壁血栓。另外发现心包积液2例.房或（和）室增大3例。1.5治疗所有病例确诊后均给予阿司匹林25〜30mg・kg^-l■d^-l,分2~3次口服，热退后3d逐渐减量，约2周左右减至3~5mg・kg^-l・d〈sup〉T〈/sup〉，维持6~8周。如发生CAL则延长用药吋间至冠脉恢复正常。除了3例因家属拒绝而未静脉使用丙种球蛋白(IVIG)治疗外，余61例均在明确诊断后给予IVIG治疗，剂量使用范围为200〜lOOOmg・kg^-l

6、up>・d^-l,连用2〜4d,1例患儿(8岁)使用IVIG后出现尊麻疹样皮疹，使用激素治疗(甲基强的松龙50mg/d,疗程4d),余患儿均未使用激素治疗。无死广病例。2结果全部符合川崎病诊断标准的6项主要表现有28例(43.8%)；符合5项主要表现25例(39.1%)；符合4项表现6例(9.4%)；有5例(7.8%)患儿病程中仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现，但实验室检查中均出现外周血口细胞增高，血小板增高，血沉增快及C反应蛋白升高等改变，且在发热的第9天出现指(趾)末端脱皮并陆续出现恢复期症状后才诊断为川崎病，并经超声检查均发现冠状动脉病变

7、。本组患者治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例死亡。除自动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张<4mm者均在3个月内恢复正常，4〜7mm者约在6个月恢复正常，其中1例冠脉扩张9mni者仍在随访中。3讨论川崎病发病率近年來逐渐增高，木组资料显示以婴幼儿多见，87.5%在5岁以下，男女比例为1.56:1.1岁以下患儿发生冠状动脉病变有4例，占该年龄段发病率57.1%,考虑1岁以下幼儿易发生心血管损伤，提示年龄小于1岁为出现并发症的高危因素之一，因此早期确诊并及时治疗在婴幼儿人群屮更具有明确的意义。笔者分析64例川崎病患儿的临床表现后发现，